Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.62. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-positivo con afectación mediastínica. Presentación típica en adolescentes y adultos jóvenes (pico 20-40 años). Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Manifestaciones torácicas: disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior. Adenopatía mediastínica masiva con posible compresión aérea. Pueden asociarse infiltración cutánea, hepatoesplenomegalia y afectación extranodal. Examen físico: linfadenopatía cervical/axilar, organomegalia. Factores pronósticos: estadio avanzado, IPI elevado, LDH aumentado.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar mediastínica con histología: células grandes anaplásicas CD30+, ALK+. Inmunomarcadores: CD4/CD8 variable, ausencia EBV. TC torax-abdomen-pelvis con contraste: evalúa estadificación (usualmente III-IV). PET-CT para estadificación metabólica. LDH, hemograma, función hepática/renal. Médula ósea si afectación sistémica sospechada. Criterios WHO: ALK+ es predictivo de mejor pronóstico. ICD-10: C84.62 especifica intratórax.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: CD30+ pero ALK-negativo, células Reed-Sternberg típicas, mejor pronóstico. 2. LACG ALK-negativo: ALK-negativo es diferencia clave, pronóstico más grave. 3. Carcinoma indiferenciado mediastínico: citoqueratina+, ausencia marcadores linfoides. 4. Sarcoma sinovial: t(X;18) translucación característica, raramente intratórax. 5. Timoma/Carcinoma tímico: origen tímico primario, citoqueratina+, diferente localización habitualmente.
Tratamiento
1ra línea: quimioterapia tipo CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1,4 mg/m², prednisona 100 mg/día días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. Intensificación con trasplante autólogo de progenitores (TAPP) en 1ra remisión si alto riesgo. Radioterapia mediastínica (30-36 Gy) si residuo PET+. 2da línea: brentuximab vedotina (30 mg/kg IV q3 semanas) ± quimioterapia de rescate (DHAP/IGEV). Derivar a oncohematología para estratificación riesgo, TAPP y tratamientos dirigidos. Monitoreo PET-CT post-tratamiento.