Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.61. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-positivo presenta adenopatías cervicales, submandibulares o supraclaviculares, frecuentemente unilaterales. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico: ganglios firmes, móviles, no dolorosos; posible hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad pediátrica-adulto joven (pico 10-40 años), translocación t(2;5) (80% casos ALK+). Pueden presentar síntomas respiratorios si hay mediastino comprometido. Evolución típicamente agresiva pero con mejor pronóstico que formas ALK-negativas.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología: células grandes, pleomórficas, citoplasma abundante, nucleos excéntricos. Inmunohistoquímica: CD30+, ALK+ (proteína quinasa fusionada), CD45-, CD3-/+variable. RT-PCR: detección translocación t(2;5) NPM1-ALK. Citometría flujo complementaria. Estadificación: PET-CT corporal (evaluación extensión), LDH sérico. Criterios WHO 2016 para LACG ALK+. Biopsia médula ósea si indicado por hallazgos sistémicos.
Diagnóstico diferencial
1) LACG ALK-negativo: CD30+, ALK-, peor pronóstico. 2) Linfoma de Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg, contexto diferente, CD30+ parcial. 3) Linfoma primario de mediastino: anterior, CD30+, ALK-negativo. 4) Reacción inflamatoria/infección: clínica, histología benigna, sin CD30 difuso. 5) Carcinoma indiferenciado: citoqueratina+, histología épitelial, ALK-negativo.
Tratamiento
1ª línea: Quimioterapia intensiva (CHOP o esquemas PCLC/ALCL con doxorrubicina 50mg/m² día 1, ciclofosfamida 750mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos según respuesta. Trasplante autólogo células progenitoras en RC tras consolidación. Radioterapia 30-40Gy a sitios voluminosos. 2ª línea (refractario/recaída): Brentuximab vedotín (1.8mg/kg IV cada 3 semanas), inhibidores ALK (crizotinib 250mg BID oral), esquemas de rescate tipo ESHAP. Derivar a oncólogo/hematólogo especializado. Pronóstico 5 años: ~70-80% ALK+.