Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, unspecified site. Código ICD-10-CM: C84.60. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células grandes anaplásicas ALK-positivo (ALCL-ALK+) presenta masas linfáticas rápidamente progresivas, frecuentemente en mediastino o ganglios periféricos. Síntomas B comunes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Hepatosplenomegalia en 30-50% casos. Examen físico: adenopatías generalizadas, lesiones cutáneas en variante cutánea primaria. Afecta predominantemente adolescentes y adultos jóvenes (pico 35-40 años). Factores riesgo: trasplante de órganos, inmunosupresión. Progresión clínica rápida pero pronóstico mejor que otros linfomas de células grandes (supervivencia 5 años 70-80% en estadios tempranos).
Diagnóstico
Biopsia ganglionar o lesión con histología: células grandes anaplásicas CD30+, ALK+. Inmunofenotipo: CD4+, CD45-, EBV-. Citogenética: t(2;5)(p23;q35) o variantes ALK (2p23). PET-TC para estadificación (Hodgkin-like) y LDH basal. Médula ósea si estadio avanzado. Criterios WHO 2016. ALK-positividad es factor pronóstico favorable independiente comparado ALK-negativo.
Diagnóstico diferencial
1) ALCL ALK-negativo: morfología similar pero ALK-, peor pronóstico. 2) Linfoma de Hodgkin clásico: puede sobrelapar, pero CD45+, CD15+ en H-RS diferencia. 3) Linfoma difuso células grandes B: CD20+, CD79a+, CD30 débil. 4) Linfoblástico precursor T: TdT+, expresión antigénica inmadura. 5) Carcinoma anaplásico primario: CK+, pALK citoplásmico vs nuclear en ALCL.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg d1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. ALK+ early-stage: CHOP × 4 seguido radioterapia. Alternativa: CHOEP-14 (con etopósido) en protocolos pediátricos. 2ª línea (recaída/refractario): brentuximab vedotín (1.8 mg/kg IV) + quimioterapia de rescate, o trasplante autólogo células progenitoras en remisión 2ª. Derivar a oncohematología si: estadio III-IV, enfermedad refractaria, recaída >6 meses, candidato trasplante. Monitorización: PET-TC post-tratamiento, seguimiento 5 años mínimo.