Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, in remission. Código ICD-10-CM: C84.4A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico no especificado en remisión (PTCL-NOS). Presentación: linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: adenopatías firmes, móviles, no adherentes. Puede presentarse con lesiones cutáneas, afectación GI o SNC. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), inmunosupresión, infecciones virales (EBV, HTLV-1). En remisión: ausencia de evidencia de enfermedad tras tratamiento. Requiere seguimiento clínico y radiológico periódico para detectar recaídas.
Diagnóstico
Diagnóstico mediante biopsia de ganglio linfático con histología: infiltración de células T atípicas, arquitectura efacida. Inmunofenotipo por citometría: expansión clonal T (CD4+ o CD8+). Citogenética: búsqueda de anomalías recurrentes (menos frecuentes en PTCL-NOS). PCR para clonalidad T-cell receptor (TCR) confirma naturaleza clonal. Hemograma, LDH, pruebas hepáticas y renales. PET-CT para estadificación. Remisión: ausencia de captación FDG-avida en PET-CT y normalización de hemograma/química sanguínea. Médula ósea si afectación sistémica sospechada.
Diagnóstico diferencial
1. Angioimmunoblástico T-cell lymphoma (AITL): células T helper folicular, GATA3+, PD1+ en células T. 2. Nodal PTCL with TFH phenotype: TFH expansion, mejor pronóstico relativo. 3. Cutaneous PTCL (mycosis fungoides): afectación epidérmica predominante, presentación cutánea. 4. Linfoma de Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg, CD15+, CD30+ característico. 5. Leucemia/linfoma linfoblástico T: células blásticas inmaduras, alto índice mitótico, afectación medular.
Tratamiento
1ª línea: en PTCL-NOS remisión mantener vigilancia oncológica trimestral con hemograma/LDH/imágenes cada 3-6 meses. Si recaída: reinducción con quimioterapia (CHOP: ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg/día × 5 días, ciclos cada 21 días). Alternativamente: pralatrexato 30mg/m² IV semanal. 2ª línea: brentuximab vedotina (anti-CD30) 1.8mg/kg c/3 semanas o belinostat (inhibidor HDAC). Derivar a Hematología-Oncología para trasplante autólogo de células madre si segunda remisión. Monitorizar toxicidad acumulativa.