Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.49. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico sin otra especificación (PTCL-NOS) en sitios extranodales y órganos sólidos presenta síntomas sistémicos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Manifestaciones locales dependen del órgano afectado: hepatomegalia, esplenomegalia, lesiones cutáneas o pulmonares. El examen físico revela adenopatías variables y compromiso visceral. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>60 años), inmunosupresión, infección por VIH/HTLV-1 e historia de enfermedades autoinmunitarias. La presentación extranodal con afectación de piel, tracto gastrointestinal, hígado o médula ósea condiciona pronóstico más desfavorable.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere biopsia del sitio afectado con histología compatible: infiltrado linfoide con células T atípicas, criterios WHO-HAART. Inmunofenotipos CD4+ o CD8+ heterogéneos. IHQ esencial: CD3+, TIA1+, evaluación de clonalidad TCR por PCR. Estudios de estadificación: TC toraco-abdomino-pélvica, PET-CT, biopsia de médula ósea. LDH elevada indica mayor agresividad. Citometría de flujo en sangre periférica. ICD-10: C84.49 especifica forma extranodal en órganos sólidos. Criterios NCCN para PTCL-NOS con afectación extranodal.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma T cutáneo (micosis fungoide): predominancia cutánea inicial vs afectación visceral primaria. 2) Linfoma T angioimmunoblástico (PTCL-TFH): células T foliculares helper, mejor pronóstico. 3) Linfoma T periférico especificado (PTCL-NEC): criterios histológicos definitorios específicos. 4) Linfoma Hodgkin nodular: antecedentes clínicos, CD30+, células Reed-Sternberg. 5) Linfoma B difuso de células grandes: CD20+, diferente composición celular, mejor respuesta a quimioterapia estándar.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², adriamicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, prednisona 100mg/día) c/21 días x 6-8 ciclos. Edad avanzada tolera dosis reducidas. Consolidación con ASCT en primera remisión si posible. 2ª línea si falla: pralatrexato (30mg/m² iv semanal), romidepsina (13mg/m² iv dosis 1,4,8) o histone deacetylase inhibitors. Inhibidores de punto de control inmunario emergentes (nivolumab). Derivar a oncohematología para evaluación de trasplante y ensayos clínicos. Pronóstico 5 años ~35%. Seguimiento con PET-CT trimestral.