Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.48. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico no clasificado (PTCL-NOS) es una neoplasia de células T maduras que presenta adenopatías múltiples, generalmente generalizadas. Los pacientes refieren astenia, pérdida de peso y fiebre (síntomas B). El examen físico evidencia linfadenopatía móvil, no dolorosa, de consistencia elástica, en cadenas cervicales, axilares e inguinales. Puede asociarse hepatomegalia y esplenomegalia. Los factores de riesgo incluyen edad avanzada (mediana 50-60 años), infecciones crónicas (VIH, HTLV-1) e inmunosupresión. La presentación es típicamente en estadio avanzado (III-IV) al diagnóstico.
Diagnóstico
El diagnóstico requiere biopsia de médula ósea o nódulo linfático con inmunofenotipaje por citometría de flujo y estudio molecular (clonalidad TCR). Estudios de extensión: TAC toraco-abdominopélvico, LDH, recuento de células T (CD4/CD8), PET-CT. La clasificación ICD-10-CM C84.48 especifica afectación multisite. Criterios WHO 2016 requieren proliferación aberrante de células T CD4+ o CD8+ sin características de entidades específicas. Biopsia excisional preferida sobre punción-aspiración.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma Angioimmunoblástico (PTCL-TFH): diferencia por folículos hiperplásicos y células T foliculares; 2. Linfoma T cutáneo (Micosis Fungoide): diferencia por afectación cutánea primaria; 3. Enfermedad de Hodgkin clásica: diferencia por células Reed-Sternberg y inmunofenotipo CD15+/CD20+; 4. Linfoma B difuso de células grandes: diferencia por origen B (CD19+, CD20+) e inmunofenotipo; 5. Reacción linfocitaria benigna: diferencia por policlonalidad TCR y ausencia de atipía citológica.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos, seguido de consolidación según respuesta. Alternativa: CHOP + brentuximab vedotina (1.8 mg/kg IV) si CD30+ positivo. 2ª línea si refractario/recurrente: pralatrexato (30 mg/m² IV semanal) o romidepsina (13 mg/m² IV semana 1-2-3). Derivar a Oncohematología para: tratamiento inicial, incluir en ensayos clínicos (JAK inhibidores, inhibidores de punto de control), evaluación para trasplante alogénico en respuesta completa.