Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, spleen

Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, spleen. Código ICD-10-CM: C84.47. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células T periférico no especificado (PTCL-NOS) con afectación esplénica presenta esplenomegalia (70-80% de casos), frecuentemente acompañada por linfadenopatía generalizada. Los pacientes refieren fatiga, pérdida de peso no intencional, fiebre y sudores nocturnos (síntomas B). El examen físico revela esplenomegalia palpable, adenopatías cervicales, axilares e inguinales. Puede presentarse con manifestaciones cutáneas inespecíficas. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (mediana 60-65 años), antecedentes de inmunosupresión y posible asociación con virus (EBV, HTLV-1). La afectación esplénica indica enfermedad avanzada, generalmente estadio III-IV.

Biopsia esplénica con inmunofenotipaje por citometría de flujo y estudios histológicos. Criterios WHO: infiltración de células T clonales, pérdida de antígenos CD5/CD7, expresión aberrante de CD4/CD8. PCR para clonalidad de TCR (receptores de célula T) ayuda a confirmar monoclonalidad. Hemograma completo, perfil bioquímico, LDH (marcador pronóstico), beta-2 microglobulina. PET-CT para estadificación. Médula ósea si hay citopenia. Debe descartarse infiltración secundaria de otros linfomas.

1. Linfoma T periférico tipo angioimmunoblástico: hiperplasia endotelial, prominente eosinofilia, CD10+. 2. Linfoma T periférico tipo nodal: afectación ganglionar primaria, menor afectación esplénica. 3. Leucemia prolinfocítica T: células circulantes prominentes, menor afectación tisular. 4. Síndrome de Sézary/micosis fungoide: predilección cutánea, afectación sérica tardía. 5. Linfoma de células NK/T extranasal: diferente inmunofenotipo (CD56+, negativo para TCR convencional), EBV+ típicamente.

Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos. Pueden agregarse análogos de purina (pentostatin 4 mg/m² IV cada 2 semanas). Segunda línea si refractoriedad o recaída: belinostat (1000 mg/m² × 5 días cada 21 días), romidepsina (14 mg/m² IV semanal) o pralatrexato (30 mg/m² semanal). Considerar transplante de médula ósea autólogo en remisión. Derivación a oncohematología si no respuesta completa post-4 ciclos CHOP, enfermedad refractaria o recaída. Monitoreo: LDH, hemograma, PET-CT post-tratamiento (8-12 semanas).