Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.46. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma periférico de células T no especificado de otra forma (PTCL-NOS) con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos. Presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30-50% de casos. Examen físico: adenopatía palpable en hipogastrio o ilíacos. Organomegalia variable. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), inmunosupresión, infecciones crónicas (EBV, HTLV-1). Progresión: síntomas compresivos abdominales, obstrucción linfática, dolor pélvico. Pronóstico desfavorable con sobrevida mediana 2-4 años.
Diagnóstico
Tomografía computarizada y/o resonancia magnética pélvica: adenopatía >1 cm eje corto. Biopsia excisional o core-biopsy de ganglio afectado es estándar de oro. Histología: infiltración difusa de células T con pérdida de arquitectura normal. Inmunohistoquímica: CD4+, CD8+, CD5+/-, TCR monoclonal. PET-CT para estadificación. Hemograma, LDH, pruebas hepáticas y renales. Según criterios Lugano 2014 para linfomas no-Hodgkin.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma T periférico angiocentrico: afectación vascular prominente vs adenopatía expansiva. 2. Linfoma T nodal de células T foliculares: células T cooperadoras con preservación de arquitectura vs PTCL-NOS destructivo. 3. Inflamación adenopática reactiva: clínica autolimitada, PCR elevado, ausencia de monoclonalidad TCR. 4. Linfoma de Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, contexto celular diferente. 5. Linfoma B difuso: CD20+, arquitectura difusa sin aatomicidad T.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² + doxorrubicina 50 mg/m² + vincristina 1.4 mg/m² + prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos. Remisión completa 40-50%. 2ª línea (progresión/recaída): esquemas de rescate (DHAP, ICE, ESHAP) seguido de autotrasplante alogénico si candidato. Alternativa: inhibidores de histona deacetilasa (vorinostat), anti-PD1 (nivolumab) en casos refractarios. Derivar a hematología-oncología para estadificación completa, tipaje TCR e integración a protocolo terapéutico. Valorar trasplante de médula ósea en primera remisión si factores de riesgo adversos.