Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C84.45. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma periférico de células T no especificado (PTCL-NOS) con afectación de ganglios inguinales y miembros inferiores. Presentación clínica: linfadenopatía regional indolora, edema de extremidad inferior, posible celulitis linfática. Síntomas sistémicos B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso) presentes en 30-40% de casos. Prurito ocasional. Examen: adenopatías duras, móviles, materia textil. Sin hepatoesplenomegalia inicial. Factores riesgo: edad >60 años, exposición crónica a antígenos ambientales. PTCL-NOS representa 26% de linfomas periféricos T. Pronóstico intermedio-adverso con supervivencia global 3 años 40-60%.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar excisional: histología con infiltración difusa de células T atípicas CD4+/CD8+, sin criterios de entidades específicas (PTCL-NOS diagnóstico exclusión). Inmunofenotipo: CD3+, CD5±, T-cell clonality positiva (PCR TCR-gamma). Estadificación: PET-TC corporal, biopsia medular, LDH, pruebas función hepática. Índice pronóstico: PIT (Prognostic Index for PTCL-NOS) con edad, ECOG, LDH. Biopsia inguinal confirmatorio dado localización específica.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma anaplásico sistémico ALK-negativo: CD30+ difuso, pronunciada atipia citológica. 2. Linfoma angiocentral extranodal NK/T: EBV+ in situ, necrosis, vasculitis angiocéntrica. 3. Linfadenopatía reactiva crónica: células T pequeñas, morfología benigna, policlonalidad TCR. 4. Linfoma cutáneo de células T: primariamente epidermotropismo, no ganglionar. 5. Linfoma de células T asociado a enteriopatía (EATL): localización intestinal, intraepitelial.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750mg/m² IV día 1 + doxorrubicina 50mg/m² IV día 1 + vincristina 1.4mg/m² IV día 1 + prednisona 100mg VO días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos, seguido de consolidación con autotrasplante hematopoyético en respuesta completa si <60 años. 2ª línea (progresión/recaída): pralatrexato 30mg/m² IV semanal o romidepsina 12mg/m² IV días 1,8,15 cada 28 días. Derivar hematología-oncología para valorar trasplante alogénico si recaída <12 meses. Seguimiento: clínico cada 3 meses, PET-TC 6 meses. Soporte: profilaxis infecciosa durante quimioterapia.