Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.44. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico (PTCL-NOS) presenta adenopatía axilar y miembro superior, frecuentemente palpable, indolora o con molestia leve. Síntomas B presentes en 30-50%: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico evidencia linfadenomegalia firme, no fluctuante, móvil. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, exposición a tóxicos. Pueden presentarse lesiones cutáneas asociadas, hepatoesplenomegalia. Progresión variable según fenotipo celular (CD4+, CD8+, gamma-delta). Síntomas sistémicos predictor negativo de pronóstico.
Diagnóstico
Biopsia por core-needle o excisional de adenopatía axilar imprescindible. Inmunofenotipos por citometría de flujo (CD4, CD8, CD45, CD5, CD7, CD26) e inmunohistoquímica (CD3, CD4, CD8, TFH markers). Staging: tomografía computada tórax-abdomen-pelvis, FDG-PET/TC. LDH sérico como marcador pronóstico. Criterios EORTC-ISCL para diagnóstico. Inmunofenotipo CD4+, CD5+, CD7- sugiere PTCL-NOS tipo TFH. Conteo hemático completo, perfil hepático, renal.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin: presencia de células Reed-Sternberg, arquitectura nodal preservada, marcadores CD15/CD30+. 2. Linfoma difuso de células B grandes: origen B (CD20+), índice proliferativo mayor. 3. Síndrome de Sézary/micosis fungoide: dermatropismo primario, células T epidermotropas, expresión cutánea. 4. Hiperplasia reactiva: antecedente infeccioso/inflamatorio, polimorfismo celular, preservación arquitectura. 5. Linfoma periférico T otro tipo: AITL con cambios foliculares manifiestos, angiocentricidad PTCL.
Tratamiento
Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m² IV, vincristina 1.4 mg/m² IV máx 2 mg, prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días x6-8 ciclos. Soporte hematológico con G-CSF. Segunda línea si refractario/recaída <6 meses: ESHAP, gemcitabina-vimblastina-doxorrubicina. Consideración precoz de trasplante de médula ósea autólogo en primera remisión. Inhibidores de HDAC (vorinostat, belinostat) en recaída posterior. Derivar a Oncología para estratificación IPI y candidatura trasplante. Evaluación multidisciplinaria obligatoria antes terapia sistémica.