Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico, sin especificar (PTCL-NOS) con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos. Presenta síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal involuntaria. Síntomas respiratorios: disnea, tos, dolor torácico. Examen físico: linfadenopatía mediastinal, posible hepatoesplenomegalia. Astenia, adinamia. Factores de riesgo: edad adulta (>60 años típicamente), inmunosupresión, infecciones crónicas (EBV). Afectación intratorácica implica pronóstico intermedio-alto. Laboratorio: citopenias, LDH elevada, hipergammaglobulinemia frecuente.
Diagnóstico
TC de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. Biopsia ganglionar con histología: células T atípicas, infiltrado difuso con CD4+ o CD8+. Inmunohistoquímica: CD3+, CD5 variable, pérdida antígenos T (CD7, CD5). Estudios citogenéticos y moleculares (clonalidad TCR). PET-CT para estadificación. Médula ósea si progresión. Criterios WHO 2016/2022. Análisis citotoxinas (perforina, granzima) según fenotipo. Serología: EBV, CMV.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin nodular: CD20+, presencia células Reed-Sternberg, fibrosis. 2. Linfoma difuso células B grandes: CD20+, CD79a+, diferente origen celular. 3. Linfoma linfoblástico: LDH muy elevada, masa mediastinal masiva, TdT+. 4. Sarcoidosis: clínica similar, granulomas no caseosos, no clonalidad TCR. 5. Tuberculosis mediastinal: antecedentes epidemiológicos, bacilos ácido-alcohol, respuesta a TB therapy.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² + doxorrubicina 50 mg/m² + vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg + prednisona 40 mg/día días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. Alternativa: CHOEP agregando etopósido. Consolidación: radioterapia mediastinal 36-40 Gy si respuesta parcial/residual. 2ª línea si refractariedad: brentuximab vedotina (1.8 mg/kg/3 semanas) o pralatrexato (30 mg/m²/semana). Derivación oncología hematológica para alo-TPH si <65 años en remisión. Monitoreo: imagen y marcadores cada 3 meses. Soporte: transfusiones, factores crecimiento, antimicrobianos profilácticos.