Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico no especificado (PTCL-NOS) presenta adenopatías en región cervical, facial y occipital. Síntomas: linfadenopatía indolora, progresiva; fiebre B (febrícula vespertina), sudoración nocturna, pérdida ponderal. Pruritus y astenia frecuentes. Examen físico: ganglios duros, no adheridos, móviles, sin signos inflamatorios locales. Puede haber hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), inmunosupresión, infecciones crónicas (EBV, HTLV-1 en algunas series). Sin predilección sexual clara.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar cervical con histología: infiltración difusa de células T atípicas, pérdida de arquitectura. Inmunofenotipo CD4+, CD5+/-, CD7+/-. TCR clonal (estudios de clonalidad por PCR). LDH elevada correlaciona con carga tumoral. Estadificación: TC de tórax-abdomen-pelvis, PET-CT para definir estadio TNM. Aspirado de médula ósea si sospecha afectación sistémica. Criterios OMS: exclusión de otras entidades específicas (angioinmunoblástico, enteropático).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: Células Reed-Sternberg, CD30+, CD45-. 2. Leucemia linfocítica crónica/linfoma pequeño linfocítico: CD5+, CD19+, evolución indolente. 3. Linfoma folicular: CD10+, t(14;18), afectación preferentemente ganglionar. 4. Linfoma angioinmunoblástico: CD10+, CD21+, TFH fenotipo predominante. 5. Micosis fungoide: afectación cutánea previa, epidermotropismo, CD4+ citotóxicos negativos.
Tratamiento
Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos. Alternativa: CVP. Consolidación con autotrasplante de progenitores hematopoyéticos en primera remisión si disponibilidad. Segunda línea (si progresión/recaída): pralatrexato 30 mg/m² IV semanal, romidepsina (13.3 mg/m² IV días 1, 8, 15), belinostat o alisertib. Derivar a especialista (Hematología-Oncología) para trasplante alogénico si recaída temprana o refractariedad inicial.