Definición
Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified, unspecified site. Código ICD-10-CM: C84.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células T periférico no especificado presenta adenopatía generalizada, esplenomegalia y/o hepatomegalia en estadios avanzados. Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal) presentes en 30-50% de casos. Examen físico revela linfadenopatía cervical, axilar e inguinal. Prurito y lesiones cutáneas pueden ocurrir. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>60 años), inmunosupresión crónica y exposiciones ambientales. Hemograma puede mostrar anemia, trombocitopenia o linfocitosis anormal. Presentación variable según subtipo histológico.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático con inmunohistoquímica es estándar de oro. Inmunofluorescencia documenta población monoclonal de células T (CD4+, CD8+ o ambas). Citometría de flujo detecta clones anormales. Estudios de reordenamiento TCR complementan diagnóstico. PET-CT estadifica enfermedad (IPS: Índice Pronóstico Internacional para PTCL). LDH elevada indica mal pronóstico. Médula ósea solo si sospecha infiltración.
Diagnóstico diferencial
1) Hodgkin clásico: presencia de células de Reed-Sternberg y background inflamatorio. 2) Mycosis fungoides: PTCL cutáneo primario con epidermotropismo característico. 3) Angioimmunoblastic PTCL: hiperplasia linfoide con células foliculares aberrantes y expansión de Tfh. 4) Reacciones linfoides atípicas: clonalidad limitada, contexto clínico benigno. 5) Linfoma de Hodgkin nodular: CD30+ abundantes sin monoclonalidad T.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1,4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg días 1-5) cada 3 semanas x 6-8 ciclos. Alternativa: CHOP + radioterapia en enfermedad localizada. 2ª línea si recaída: belinostat (1000 mg/m² IV) o romidepsina (12-14 mg/m²) como inhibidores HDAC. Derivar a oncohematólogo si: respuesta parcial post-CHOP, recaída <12 meses, ECOG ≥2, o comorbilidades significativas. Considerar trasplante autólogo en remisión.