Definición
Sezary disease, in remission. Código ICD-10-CM: C84.1A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Enfermedad de Sézary es linfoma cutáneo de células T (LCCT) avanzado con eritrodermia, linfadenopatía y presencia de células de Sézary circulantes (≥1000/μL). En remisión: ausencia o mínima evidencia de enfermedad tras tratamiento. Clínicamente presenta eritrodermia generalizada, prurito intenso, descamación, alopecia, onicodistrofia. Examen físico: piel eritematosa difusa, linfadenitis, hepatosplenomegalia. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), exposición solar crónica, inmunosupresión. Hallazgos: eosinofilia, linfocitosis anormal en sangre periférica, infiltrados en dermis reticular.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere: (1) Biopsia cutánea con infiltrado linfoide atípico en dermis; (2) Citometría de flujo: células T CD4+CD7- anormales en sangre periférica; (3) TCR (T-cell receptor) clonal en piel y sangre; (4) Recuento de células de Sézary ≥1000/μL en sangre. Criterios WHO: Clasificación según estadio TNM-ISCL (extensión cutánea, adenopatía, sangre periférica). En remisión: desaparición de lesiones cutáneas y normalización de células circulantes tras terapia. PET-CT para descartar enfermedad ganglionar/visceral.
Diagnóstico diferencial
1) Micosis fungoide cutánea (MF): variante indolente sin células de Sézary circulantes significativas. 2) Dermatitis atópica/psoriasis: prurito y eritrodermia sin células atípicas clonales en sangre. 3) Síndrome hipereosinofílico: eosinofilia periférica pero sin infiltrado T clonal en piel. 4) Linfoma de Hodgkin cutáneo: diferentes células neoplásicas (Reed-Sternberg), sin eritrodermia difusa. 5) Reacción medicamentosa (DRESS): eritrodermia con eosinofilia pero resolución tras suspender fármaco, sin clonalidad TCR sostenida.
Tratamiento
1ª línea en remisión: seguimiento clínico-dermatológico mensual, citometría trimestral, vigilancia de recaída. Si recaída documentada: reinducción con bexaroteno (300 mg/m²/día) ± interferón-alfa. Opciones: quimioterapia sistémica (gemcitabina, pentostatina), inhibidores de HDAC (vorinostat), alemtuzumab (CD52). Mantención: retinoides sistémicos, fototerapia (PUVA/UVB). Derivar a oncohematología si: evidencia de progresión, fracaso terapéutico >3 meses, afectación ganglionar/visceral, o complicaciones. Considerar trasplante alogénico en remisión parcial con factores favorables. Monitoreo: calidad de vida, efectos adversos, supervivencia global.