Definición
Sezary disease, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.18. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Síndrome de Sézary es linfoma cutáneo de células T periférico avanzado (raro). Presentación: eritrodermia generalizada pruriginosa, descamación intenso, edema facial/palmoplantar, onicodistrofia. Hallazgo patognomónico: células Sézary (linfocitos anormales con núcleo cerebroide) en sangre periférica >1000 células/µL. Adenopatía múltiple generalizada. Afectación sistémica frecuente. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), exposición solar crónica, inmunodepresión. Síntomas B presentes: fiebre, pérdida ponderal, sudores nocturnos.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos: 1) Eritrodermia >80% superficie corporal, 2) Linfocitos T anormales CD4+ en sangre periférica >1000/µL, 3) Infiltración linfocitaria dérmica. Estudios: frotis sangre periférica con células Sézary, biopsia cutánea (patrón epidermotropismo), inmunofenotipo (CD3+, CD4+, CD45RO+), citometría flujo, estadificación TNM (tomografía torácica/abdominal/pélvica). LDH elevado indicador pronóstico. ICD-10: C84.18.
Diagnóstico diferencial
1) Micosis fungoides avanzada: diferencia = ausencia de eritrodermia generalizada y células Sézary en sangre. 2) Dermatitis seborreica/eccematosa: diferencia = respuesta a corticoides, sin células anormales periféricas. 3) Erupción por fármacos: diferencia = historia temporal, mejoría al suspender, sin atypia. 4) Síndrome de Omenn (raro): diferencia = debut pediátrico, defectos inmunitarios, ausencia células Sézary maduras. 5) Linfoma cutáneo Lennert: diferencia = sin eritrodermia, histología con eosinófilos abundantes.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia sistémica (CHOP: ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg/día x5 días cada 21 días) + ciclos fotoféresis extracorpórea si disponible. Alternativa: gemcitabina 1000mg/m² IV semanal. Terapia tópica complementaria: corticoides potentes, retinoides tópicos. 2ª línea si fracaso: brentuximab vedotín (anticuerpo anti-CD30, 1.8mg/kg IV q3 semanas), romidepsina (inhibidor HDAC, 14mg/m² IV semanal). Derivar a oncohematología. Prognóstico reservado, mediana supervivencia 2-4 años.