Definición
Sezary disease, spleen. Código ICD-10-CM: C84.17. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Enfermedad de Sézary (síndrome de Sézary) es linfoma cutáneo T avanzado con afectación sistémica. Presentación clínica: eritrodermia generalizada (>80% superficie corporal), prurito intenso, descamación cutánea, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Hallazgo patognomónico: células de Sézary (linfocitos T CD4+ anómalos circulantes >1000/µL con núcleo cerebroide). Examen físico: piel engrosada, liquenificada, eccematosa; esplenomegalia en 50-60% casos. Factores riesgo: edad avanzada (>55 años), exposición solar crónica, inmunosupresión. Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida peso, fatiga.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos (ISCL/EORTC): eritrodermia clínica, eosinofilia relativa (células T >20% linfocitos circulantes), linfocitosis T clonal, células Sézary >1000/µL o CD4/CD8 >10. Estudios clave: hemograma con fórmula (cuenta células Sézary), citometría flujo (CD4+ CD7- CD26-), biopsia cutánea (infiltrado linfocitario denso subdérmico), PCR clonalidad TCR. Estadificación TNM-ISCL: evaluación ganglios, vísceras (ecografía, PET-CT). Biopsia ósea si compromiso sistémico sospechado. ICD-10-CM: C84.17 (afectación esplénica).
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide avanzada (estadio IIB-IV): diferencia clave es curso más lento, afectación cutánea inicial; 2. Leucemia/linfoma T periférico PTCL-NOS: carece de eritrodermia característica y células Sézary; 3. Reacciones eczematosas crónicas: ausencia de clonalidad TCR y células Sézary circulantes; 4. Síndrome hipereosinofílico: eosinófilos elevados pero sin células T clonales ni eritrodermia difusa; 5. Linfoma Hodgkin nodular con afectación cutánea (raro): inmunofenotipo diferente (CD20+, CD15+), sin células Sézary.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia sistémica (CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg) cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativas: gemcitabina (1000-1200 mg/m² IV) + bexaroteno oral (300 mg/m²/día). Segunda línea: pentostina (4 mg/m² IV cada 2 semanas), denileukin diftitox (combinado IFN-alfa). Terapia de soporte: corticoides tópicos, emolientes, antihistamínicos. Derivación especialista: oncólogo hematológico/cutáneo para quimioterapia sistémica, eventual trasplante células progenitoras. Pronóstico: supervivencia media 3-5 años. Monitoreo: citometría cada 3 meses, PET-CT anual.