Definición
Sezary disease, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.16. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Enfermedad de Sézary con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos (estadio IVA). Presenta eritrodermia generalizada, prurito intenso y adenopatía. Examen físico evidencia infiltración difusa de piel con descamación, linfadenopatía palpable y posible hepatoesplenomegalia. Los pacientes son típicamente adultos mayores (>50 años) con linfocitosis en sangre periférica. Factores de riesgo incluyen exposición solar crónica, inmunosupresión y predisposición genética. La afectación de ganglios intrapélvicos indica enfermedad sistémica avanzada con compromiso nodal regional profundo.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere: (1) Biopsia cutánea con infiltración epidérmica de linfocitos T CD4+ clonales; (2) Citología sanguínea evidenciando células de Sézary (>1000/μL); (3) Estudios citogenéticos mostrando clonalidad TCR; (4) TC o PET-CT pélvico confirmando adenopatía intrapélvica con eje corto >1 cm. Clasificación TNM: T4 (eritrodermia), N3 (adenopatía regional), M1 (ganglios pélvicos). Estadio IVA según TNMB classification. Resonancia magnética pélvica puede complementar evaluación de extensión nodal.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide foliculotrópica: afecta folículos pilosos sin eritrodermia generalizada. 2. Linfoma cutáneo de células T periférico no especificado: células neoplásicas de fenotipo variable sin circulación sanguínea clásica. 3. Síndrome hipereosinofílico: eosinofilia >1500/μL, sin eritrodermia verdadera ni células de Sézary. 4. Dermatitis alérgica de contacto crónica: prurito y eritema pero sin adenopatía sistémica ni clonalidad TCR. 5. Psoriasis eritrodérmica: eritrodermia difusa pero sin linfocitosis anormal ni clonalidad T.
Tratamiento
1ra línea: Quimioterapia sistémica (CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día). Ciclos cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativa: Gemcitabina (1000-1200 mg/m² semanal). 2da línea si progresión: Brentuximab vedotin (1.8 mg/kg IV cada 3 semanas) o pralatrexato (30 mg/m² IV semanal). Considerar trasplante de progenitores hematopoyéticos en remisión. Derivar a oncología/hematología para manejo sistémico especializado e inclusión en protocolos clínicos. Evaluación multidisciplinaria con dermatología oncológica.