Definición
Sezary disease, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.14. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Enfermedad de Sézary es un linfoma cutáneo de células T periférico que presenta eritrodermia (eritema generalizado >80% superficie corporal), linfadenopatía regional y afectación de ganglios axilares e ipsilaterales del miembro superior. Clínicamente se observa prurito intenso, descamación, liquenificación y exudación. En sangre periférica se detectan células de Sézary (linfocitos T CD4+ atípicos con núcleo cerebroide). Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>50 años), sexo masculino (2-3:1) e inmunodepresión. El patrón de afectación ganglionar regional (axilar ipsilateral) sugiere progresión desde micosis fungoide con tropismo hacia nódulos ganglionares drena territorios cutáneos comprometidos.
Diagnóstico
Evaluación mediante biopsia cutánea e histopatología: infiltrado denso de linfocitos T CD4+ en dermis e hipodermis con epidermotropismo. Inmunofenotipo: CD3+, CD4+, CD45RO+, CD26-, CD7 variable. Citometría de flujo de sangre periférica cuantifica células de Sézary (>1500 células/μL es criterio TNM). Biopsia ganglionar para confirmación histológica (C84.14). Tomografía computada de tórax/abdomen/pelvis, PET-CT para estadificación TNM. Criterios diagnósticos: eritrodermia, células Sézary en sangre periférica, afectación histológica. Guidelines ASCO/NCCN recomiendan clasificación TNM-ISCL-EORTC.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide avanzada: diferencia es infiltración dérmica limitada sin eritrodermia generalizada ni células Sézary circulantes >1500/μL. 2. Linfoma PTCL-NOS: ausencia de eritrodermia, menor tropismo cutáneo, células neoplásicas menos cerebroides. 3. Síndrome hipereosinofílico: eosinofilia prominente en sangre, sin infiltrado linfoide cutáneo densamente distribuido. 4. Reacción drug-induced/dermatitis de contacto: reversible, sin células atípicas clonales, biopsia muestra inflamación paucicranular. 5. Linfoma nodal de células T periféricas metastásico: ganglios comprometidos sin eritrodermia cutánea simultánea.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia sistémica con ciclofosfamida-doxorrubicina-vincristina-prednisona (CHOP) 21 días, o brentuximab vedotin (anti-CD30) 1.8 mg/kg IV cada 3 semanas si CD30+. Alternativas: interferón-alfa (3 millones U/día) + retinoides sistémicos (acitretina 0.5-1 mg/kg/día), hipoxantina-guanina-fosforibosiltransferasa (HGFRT) inhibidores. Segunda línea: vorinostat (inhibidor HDAC, 400 mg/día) o romidepsina (13 mg/m² IV semanal) para enfermedad refractaria. Radioterapia paliativa (24-36 Gy) en ganglios voluminosos. DERIVAR A ONCOLOGÍA HEMATOLÓGICA si: enfermedad en estadio IIB-IV, transformación a linfoma de células grandes (Richter), toxicidad severa o progresión a pesar de tratamiento.