Definición
Sezary disease, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.13. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Síntomas y signos principales: Eritrodermia (>80% superficie corporal), prurito intenso, descamación, liquenificación cutánea. Linfadenopatía generalizada palpable. Edema de extremidades. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), inmunosupresión. Examen físico: infiltración cutánea difusa, hepatoesplenomegalia frecuente, adenomegalias. Afectación intra-abdominal: linfadenitis mesentérica, retroperitoneal. Leucocitosis con células de Sézary circulantes (linfocitos atípicos CD4+ CD8-). Síntomas B presentes en estadios avanzados (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal).
Diagnóstico
Citología sanguínea: recuento células de Sézary ≥5% linfocitos o ≥1500/μL. Biopsia cutánea: infiltrado linfocitario epidermotropo, atipía citológica, microabscesos de Pautrier. Inmunofenotipo: CD3+, CD4+, CD8-, CD45RO+. Estadiaje: tomografía abdominal para linfadenopatía intra-abdominal. Resonancia magnética si necesario. Biopsia ganglionar si linfadenitis intra-abdominal significativa. Criterios TNM: N3 indica afectación nodal intra-abdominal (C84.13). PCR clonal T confirmatorio.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide cutánea (diferencia: sin afectación nodal intra-abdominal significativa). 2. Linfoma cutáneo de células T periférico NOS (diferencia: menos células de Sézary circulantes, eritrodermia menos severa). 3. Dermatitis alérgica/irritativa crónica (diferencia: ausencia de células de Sézary, patrón histológico inflamatorio no neoplásico). 4. Síndrome de hipersensibilidad a drogas (diferencia: historia de exposición, resolución tras suspensión). 5. Linfoma nodal primario con infiltración cutánea secundaria (diferencia: origen nodal primario, no eritrodermia inicial).
Tratamiento
1ª línea: Interferón-alfa 2a/2b 3 millones UI subcutáneo 3 veces/semana (mantenimiento) + retinoides sistémicos (bexaroteno 300 mg/día vía oral). Fototerapia UV-B o fotoféresis extracorpórea si tolerable. Corticoides tópicos/sistémicos para prurito severo. 2ª línea: Vorinostat 400 mg/día (inhibidor HDAC), romidepsina 14 mg/m² IV semanal, o alemtuzumab 30 mg subcutáneo triplicado. Quimioterapia paliativa (pentostatina, gemcitabina) si progresión. Derivación a Oncología/Dermatooncología: enfermedad avanzada, falla a 1ª línea, linfadenopatía intra-abdominal progresiva, sospecha transformación agresiva (síndrome de Sézary generalizado).