Definición
Sezary disease, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Enfermedad de Sézary (C84.11) es linfoma cutáneo de células T avanzado con afección de ganglios linfáticos cervicales, submandibulares y faciales. Presenta eritrodermia generalizada (>80% superficie corporal), prurito intenso, descamación y liquenificación cutánea. Examen físico: linfadenopatía cervical/submandibular indolora, hepatoesplenomegalia, edema facial. Hallazgo característico: células de Sézary circulantes (>1000/μL) con núcleo cerebroide. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60 años), exposición solar crónica, inmunosupresión. Síntomas B presentes en 30-50% (fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal).
Diagnóstico
Criterios diagnósticos: eritrodermia + linfocitosis T clonal + células de Sézary circulantes >15% linfocitos. Estudios: hemograma (anemia, linfocitosis atípica), citometría de flujo (CD4+, CD7-, CD26-), PCR clonal TCR (beta chain). Biopsia cutánea: infiltración linfocitaria dermoepidérmica con células cerebroides. Estadificación TNM-ISCL: afección ganglionar N2-N3 (ganglios >1cm). PET-CT y ecografía ganglionar para extensión. Criterios ISCL-EORTC clasifican Sézary disease como mycosis fungoides avanzada.
Diagnóstico diferencial
1) Mycosis fungoides plaqueada: ausencia de eritrodermia generalizada y células de Sézary circulantes. 2) Leucemia linfoblástica T: blastos circulantes inmaduros, infiltración medular, peor pronóstico. 3) Síndrome de Omenn: defecto inmunológico congénito, edad pediátrica, linfocitosis T autóloga. 4) Dermatitis de contacto/atópica: reversible, sin clonalidad TCR, responde a esteroides locales. 5) Linfoma no-Hodgkin angiocentrico: afección vascular predominante, patrón histológico diferente.
Tratamiento
Primera línea: interferon-alfa 2b (3-6 MU/día SC) o pentetreotida (30 μg/IM 2-3 veces/semana) asociado a fototerapia (PUVA/UVB). Retinoides sistémicos (bexaroteno 300mg/día) si respuesta parcial. Segunda línea: vorinostat (400mg/día), mogamulizumab (monoclonal anti-CCR4, 1mg/kg IV semanal) o quimioterapia (cladribina, gemcitabina). Derivación a oncología/hematología: enfermedad refractaria a tratamiento inicial, síntomas B progresivos, fallo multiorgánico. Prognóstico: supervivencia mediana 3-8 años según estadio. Vigilancia cada 3 meses (hemograma, LDH, ganglios).