Definición
Sezary disease, unspecified site. Código ICD-10-CM: C84.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Enfermedad de Sézary es una variante leucémica agresiva del linfoma cutáneo de células T (LCCT). Presenta eritrodermia exfoliativa progresiva, prurito intenso, piel engrosada y liquenificada. Examen físico revela descamación difusa, edema de extremidades inferiores (no foveante) y linfadenopatía. Hallazgo patognomónico: células Sézary circulantes (linfocitos atípicos en sangre periférica). Alopecia y onicodistrofia frecuentes. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>50 años), exposición crónica a irritantes cutáneos e inmunosupresión. Requiere afección ≥75% de superficie corporal. Curso clínico rápido con supervivencia media de 2-4 años sin tratamiento.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos combinan hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos. Biopsia cutánea evidencia infiltración de células T CD4+ clonales en dermis. Sangre periférica: células Sézary ≥1000/μL (o ≥20% de linfocitos); ausencia de células neoplásicas CD7+/CD26+. Citometría de flujo confirma población T clonal aberrante. LDH elevado indicador pronóstico. Estadiaje TNM (clasificación TNMB según AJCC) incluye: T=extensión cutánea, N=afección nodal, M=visceral, B=afección sanguínea. TC/RM para descartar enfermedad visceral. ICD-10: C84.10.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide avanzada: diferencia clave es ausencia de células Sézary circulantes significativas (evolución cutánea primaria). 2. Linfoma periférico de células T, no especificado: células neoplásicas no CD4+ CD26- típicas. 3. Psoriasis eritrodérmica: citología normal, ausencia de clonalidad T, respuesta a corticosteroides. 4. Dermatitis atópica/eczema crónico: infiltrado inflamatorio no clonal sin atipía citológica. 5. Síndrome hipereosinofílico: eosinofilia periférica predominante, sin células T CD4+ clonales aberrantes.
Tratamiento
1ª línea: Ácido retinoico (ATRA 45mg/día) o rexinoides orales (bexaroteno 300mg/día). Alternativa: Interferon-alfa 2a (3MUI 3x/semana) o fototerapia (PUVA 2-3x/semana). Para formas leves: corticosteroides tópicos/tópicos o fototerapia exclusiva. 2ª línea: Quimioterapia sistémica (metotrexato 10-25mg/semana) o combinaciones (CHOP modificado). Inhibidores de deacetilasa (vorinostat) o alemtuzumab (vía IV). Citaféresis cuando afección >80%. Derivar a hematología-oncología si enfermedad visceral, fallo de 1ª línea o LDH >300UI/L.