Mycosis fungoides, extranodal and solid organ sites

Mycosis fungoides, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.09. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) con afectación extranodal y órganos sólidos representa una linfoma cutáneo de células T CD4+ en fase avanzada (IIB-IV). Síntomas: prurito intenso, lesiones infiltrativas, placas/nódulos diseminados, alopecia, onicodistrofia. Signos: eritrodermia, liquenificación, exudación, linfadenopatía regional. En órganos sólidos: hepatoesplenomegalia, afectación pulmonar (disnea), gastrointestinal (diarrea, dolor abdominal). Factores de riesgo: edad (media 50-60 años), exposición solar crónica, inmunosupresión. Progresión desde patches/plaques cutáneas a tumores. Síndrome de Sézary asociado con leucemia cutánea.

Biopsia cutánea: infiltrado linfocitario epidermotropo con células T atípicas CD4+, epidermotropismo característico. Citometría de flujo: expansión monoclonal T (CD4+CD7-CD26-). TCR: clonalidad monoclonal por PCR. Estadificación: PET-CT, TC toracoabdominal para órganos sólidos. Laboratorio: LDH elevada, hipercalcemia posible. Biopsia ganglionar/órgano afectado si sospecha afectación. Clasificación TNMB (TNM + sangre). Criterios: presencia de plaques infiltrativas y afectación extracutánea documentada.

1. Linfoma de células T periférico no especificado (PTCL-NOS): sin epidermotropismo característico. 2. Síndrome de Sézary: eritrodermia universal vs MF clásica parcheada. 3. Linfoma linfoblástico T: predominio linfoblástico agresivo, mayor proliferación. 4. Micosis fungoides foliculotropa (raro): afectación folicular predominante, mejor pronóstico. 5. Pityriasis liquenoide: histología inflamatoria benigna, ausencia monoclonalidad TCR.

1ª línea: Quimioterapia sistémica con CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg) cada 21 días × 6-8 ciclos. Alternativa: bexaroteno (75 mg/m³/día) + retinoides. Para afectación extranodal órganos sólidos: considerar CHOP intensificado o BEAM con trasplante autólogo si candidato. Fototerapia (PUVA) si afectación cutánea concomitante. 2ª línea (refractariedad): pralatrexato (30 mg/m² IV semanal) o romidepsina (inmunomodulador). Derivar a oncohematología: todos los casos. Criterios: respuesta radiológica, tolerancia tolerancia, evaluación de trasplante si remisión.