Mycosis fungoides, lymph nodes of multiple sites

Mycosis fungoides, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.08. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) es un linfoma cutáneo de células T maduras con afectación ganglionar diseminada. Síntomas iniciales: prurito intenso, lesiones eritematosas, placas infiltrativas o tumores cutáneos. En estadios avanzados con compromiso ganglionar múltiple (N2-N3): linfadenopatía generalizada, a menudo asintomática. Examen físico: lesiones polimorfas en tronco/flexuras, adenopatías palpables, posible esplenomegalia. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 55-60 años), inmunosupresión relativa, exposición ambiental controvertida. Prurito puede preceder manifestaciones cutáneas años. Progresión variable: indolente a agresiva según variante histológica.

Biopsia cutánea con histología: infiltrado linfocitario epidermotropo con linfocitos T CD4+ atípicos, células de Sézary. Inmunofenotipo: CD3+, CD4+, CD5+, CD7-/débil. Estadificación según TNM-ISCL: linfadenectomía o biopsia ganglionar confirma N2-N3. PET-CT y ecografía ganglionar para extensión. PCR TCR clonal en sangre periférica y ganglios. Análisis sangre periférica: búsqueda células de Sézary (>5% células T anormales = eritrodermia). Criterios ISCL/EORTC 2007 para estadificación tumoral.

1) Linfoma no Hodgkin (DLBCL): más agresivo, presentación sistémica predominante, CD20+ frecuente. 2) Síndrome de Sézary: eritrodermia generalizada, >1000 células de Sézary/μL sangre, estadio IV obligatorio. 3) Linfoma de células T periférico no especificado: sin epidermotropismo típico, presentación nodal primaria. 4) Dermatitis de contacto/eczema crónico: patrón inflamatorio no neoplásico, sin atipia celular en biopsia. 5) Psoriasis: arquitectura inflamatoria diferente, sin linfocitos T clonales detectables.

Estadios iniciales (IA-IIA): corticoides tópicos, retinoides tópicos o bexaroteno. Estadios avanzados (IIB-IV) con afectación ganglionar: quimioterapia sistémica primera línea: metotrexato (5-50 mg/semana) o etopósido. Alternativa: gemcitabina + bexaroteno. Segunda línea si progresión: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o liposomal doxorrubicina. Inhibidores histona deacetilasa (vorinostat) en recaídas. Interferón-alfa adjuvante. Radioterapia ganglionar paliativa en compromisos voluminosos. Derivar a Oncología/Hematología: confirmación diagnóstica, estadificación completa, diseño plan terapéutico, seguimiento evolución. Monitoreo: respuesta clínica cada 3 meses, PET-CT control anual.