Mycosis fungoides, spleen

Mycosis fungoides, spleen. Código ICD-10-CM: C84.07. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) es linfoma cutáneo de células T CD4+. La afectación esplénica (C84.07) ocurre en estadios avanzados (III-IV). Clínicamente presenta linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y, ocasionalmente, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). En piel persisten placas, nódulos o eritrodermia pruriginosa. El examen físico revela esplenomegalia palpable. Factores de riesgo: edad >50 años, sexo masculino (2:1), progresión desde MF cutánea localizada. La afectación sistémica implica pronóstico adverso y necesidad de estadificación completa con TC y biopsia esplénica si se indica.

Biopsia esplénica con inmunofenotipaje (CD4+, CD45+, CD7-/CD26-) confirma infiltración linfomatosa. Hallazgos histológicos: infiltración intersticial o nodular de linfocitos atípicos. Citometría de flujo documenta clona T anómala (ratio CD4/CD8 >10 sugestivo). TC tóraco-abdomino-pélvico evalúa extensión. Ecografía abdominal cuantifica esplenomegalia. PCR para receptor T-cell (TCR) demuestra clonalidad. Estadificación según TNMB (TNM + extensión linfática y sistémica). LDH y perfil hematológico valoran afectación sistémica.

1. Leucemia de célula T periférica no especificada (PTCL-NOS): similar pero sin antecedente de MF cutáneo; 2. Linfoma angioinmunoblástico (AITL): CD10+, TFH+ vs MF CD10-; 3. Síndrome de Sézary: eritrodermia difusa + leucocitosis >1000 células/μL con células Sézary; 4. Linfoma de célula T cutáneo periférico tipo cabello rizado (ATLL): asociado a HTLV-1; 5. Tuberculosis o sarcoidosis esplénica: granulomas en biopsia, sintomatología diferente, serología/cultivos positivos.

Primera línea: 1) Estadios III-IV con MF cutánea: bexaroteno (300 mg/kg/día oral) o interferón-alfa (3-18 MUI 3x/semana subcutáneo); 2) Si falla o contraindicación: quimioterapia (CHOP o CHOEP). Alternativas: vorinostat (400 mg/día VO) si estadio avanzado. Casos con afectación sistémica refractaria: gemcitabina (1000 mg/m² IV) ± pralatrexato. Considerar TARC (células T cutáneas: CD30, CD4). Derivar a Oncología Hematológica para: enfermedad sistémica (III-IV), falla a 1ra línea, o considerar alotrasplante hematopoyético en candidatos <65 años con respuesta parcial.