Mycosis fungoides, intrapelvic lymph nodes

Mycosis fungoides, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.06. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) es un linfoma cutáneo de células T que puede progresar a afectación nodal. Los síntomas iniciales incluyen prurito intenso, eritema, placas o tumores cutáneos. En estadios avanzados con afectación de linfonodos pelvianos, los pacientes pueden presentar linfadenopatía palpable inguinal, síntomas abdominopélvicos, edema de miembros inferiores y síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos). El examen físico revela lesiones cutáneas características (máculas, placas, tumores). Factores de riesgo incluyen edad avanzada (mediana 50-60 años), predisposición genética y exposición a químicos. La afectación nodal indica progresión a estadio III-IV (escala TNM-ISCL).

Diagnóstico requiere correlación clínico-patológica: biopsia cutánea con histología (epidermotropismo, microlinfomas) e inmunofenotipo (CD4+, CD45RO+, pérdida CD7/CD26). Para afectación nodal pelviana: tomografía computada (TC) abdominopélvica con medidas nodales >1 cm en eje corto. Biopsia nodal si es técnicamente accesible. Pruebas complementarias: citometría de flujo en sangre periférica (células T anormales), LDH, pruebas de función hepática. Estadificación TNM-ISCL (2007). Resonancia magnética pelviana opcional para mejor definición de afectación local.

1) Linfoma difuso de células grandes: presentación nodal masiva sin lesiones cutáneas previas características. 2) Linfoma folicular: afectación nodal indolente, CD20+, patrón histológico folicular diferente. 3) Linfoma Hodgkin: afectación nodal mediastinal/supradiafragmática preferente, células de Reed-Sternberg, inmunofenotipo CD30+. 4) Reacción linfocitaria reactiva: regresión tras eliminar estímulo, patología con linfocitos maduros poliiomorfos sin atipias. 5) Dermatitis de contacto crónica con linfadenopatía reactiva: ausencia de epidermotropismo, resolución con tratamiento específico.

Línea 1: Quimioterapia sistémica con CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día x5 días) cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativa: bexaroteno 300 mg/m²/día vía oral. Radioterapia de campos extendidos si enfermedad limitada. Línea 2 si falla/recurrencia: gemcitabina 1000 mg/m² (días 1, 8, 15) + paclitaxel 100 mg/m² o ESHAP. Moduladores inmunitarios: interferón alfa 2b IM. Monitoreo: TC abdominopélvica, citometría de flujo. Derivar a Oncología Médica/Hematología. Considerar trasplante de progenitores hematopoyéticos en remisión.