Mycosis fungoides, lymph nodes of axilla and upper limb

Mycosis fungoides, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.04. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) es linfoma cutáneo de células T que progresa desde placas/parches cutáneos hacia afectación sistémica. En estadio avanzado afecta ganglios axilares y miembros superiores. Clínica: prurito intenso, lesiones eritematosas infiltradas, linfadenopatía palpable axilar, edema de miembros superiores. Examen físico revela adenopatías firmes, no móviles, indoloras. Factores de riesgo: edad >50 años, predisposición genética, exposición ocupacional a químicos. Estadificación TNM crítica: presencia ganglionar define estadios avanzados (IIB-IV). Afectación nodal axilar indica progresión tumoral significativa con implicancia pronóstica grave.

Biopsia ganglionar con histología: infiltración por linfocitos T CD4+ neoplásicos, formación de agregados linfoides. Inmunofenotipo por citometría: CD3+, CD4+, CD5+, pérdida CD7/CD26. PCR del gen de receptor T (TCR) para clonalidad. Estudios de estadificación: TC toracoabdominopélvico, LDH, albúmina sérica. Clasificación TNMB (TNM tumor-nodos-metástasis, B para sangre). Ganglios N1-N3 según criterios de la Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos (ISCL). Excluir otras linfadenopatías reactivas por serología viral (EBV, VIH).

1) Síndrome de Sézary: variante eritrodérmica con células neoplásicas en sangre periférica (>1000/μL); afección sistémica con estadio más avanzado. 2) Linfoma de células T periférico no especificado (PTCL-NOS): patrón inflamatorio difuso, menor afinidad por piel. 3) Dermatitis atópica crónica: prurito similar pero sin malignidad, ganglios reactivos. 4) Tuberculosis ganglionar: caseificación histológica, PPD/IGRA positivos. 5) Linfoma de Hodgkin: celulas Reed-Sternberg presentes, afectación ganglionar predominante versus cutánea secundaria.

1ª línea estadios avanzados: Combinación CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, prednisona 100mg días 1-5) cada 21 días ± radio o metotrexato sistémico (10-50mg/semana). Bexaroteno (rexinoides) para enfermedad cutánea persistente (300mg/m²/día). 2ª línea si falla: Pentostatina (4mg/m² IV cada 2 semanas), belinostat (rHDAC inhibitor), mogamulizumab (monoclonal anti-CCR4). Soporte: antihistamínicos, corticoides tópicos, emolientes. Derivar a oncohematología si ganglios N2-N3, B2-B3 (linfocitos anormales >30% sangre), M1 (metástasis visceral). Vigilancia: respuesta clínica a 3 meses. Pronóstico: MF nodal es estadio avanzado (50-60% SG 5 años).