Mycosis fungoides, intra-abdominal lymph nodes

Mycosis fungoides, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.03. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) es linfoma cutáneo de células T CD4+ que puede progresar a afectación extracutánea incluyendo ganglios linfáticos intraabdominales. Clínicamente presenta lesiones cutáneas eritematosas, placas o tumores, frecuentemente en áreas fotoprotegidas. La afectación ganglionar intraabdominal suele ser tardía (estadios IIB-IV). Síntomas: prurito intenso, lesiones cutáneas persistentes, astenia, pérdida ponderal. Examen físico: lesiones maculares, placas infiltradas, tumores cutáneos; hepatoesplenomegalia si hay afectación visceral. Factores de riesgo: edad avanzada (media 50-60 años), predisposición genética, exposición ocupacional. La progresión a estadios avanzados con linfadenopatía intraabdominal indica enfermedad sistémica con peor pronóstico.

Diagnóstico requiere integración clínicohistopatológica. Biopsia cutánea: infiltrado linfocitario en dermis con epidermotropismo, células T CD4+ atípicas clonales. Citometría de flujo: población T anómala clonal CD4+ CD7-/CD26-. Estudio de linfocitos T: confirmación clonalidad. TC o PET-CT abdominal: detección y estadificación de ganglios linfáticos. Biopsia ganglionar si imprescindible para estadificación. TNM-ISCL 2007 clasifica en estadios I-IV. Ganglios intraabdominales (N1-N3) indicador de enfermedad avanzada. Búsqueda de células neoplásicas en sangre periférica (síndrome de Sézary).

1. Linfoma folicular: células B CD20+, histología diferentes patrones, negatividad para epidermotropismo. 2. Linfoma marginal: B CD20+, sin afectación cutánea primaria típica. 3. Dermatitis atópica/eccema crónico: no malignidad, respuesta a antihistamínicos/corticoides tópicos, no clonalidad T. 4. Psoriasis: inflamación no clonal, respuesta a tratamiento dermatológico estándar, patrón histológico diferente. 5. Pityriasis lichenoides: clínica benigna autolimitada, sin progresión sistémica ni clonalidad T completa.

1ª línea según estadio: Estadios IA-IIA: fototerapia PUVA/UVB, retinoides sistémicos (bexaroteno 300 mg/día). Estadios IIB-IVA sin ganglios viscerales: gemcitabina 1000 mg/m² IV semanal o bexaroteno. Estadios IVA-IVB (afectación intraabdominal): quimioterapia combinada CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) + interferon alfa, o alemtuzumab (anti-CD52) 30 mg IV 3 veces/semana. 2ª línea: vorinostat (inhibidor HDAC), romidepsina, transplante autólogo de médula ósea en respondedores. Derivación a oncología hematológica: enfermedad avanzada (estadio IVA-IVB), falla a tratamiento de 1ª línea o necesidad de quimioterapia sistémica.