Mycosis fungoides, intrathoracic lymph nodes

Mycosis fungoides, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mycosis fungoides (MF) con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos representa linfoma cutáneo de células T en estadio avanzado (IB-IV). Síntomas: tos seca, disnea, dolor torácico, astenia. Signos cutáneos previos: placas eritematosas infiltrativas, liquenificación en pliegues. Examen: adenopatía mediastinal palpable (rara). Factores de riesgo: edad >50 años, predisposición genética, exposición ambiental crónica. El compromiso mediastinal indica progresión sistémica con implicaciones pronósticas críticas. Puede acompañarse de síndrome de Sézary en presentaciones leucémicas.

Biopsia cutánea previa con microscopía: infiltración epidérmica de linfocitos T atípicos CD4+, CD45RO+. Estadificación: tomografía de tórax con contraste intravenoso para medir diámetro ganglionar. PET-CT para evaluación metabólica. Laboratorio: conteo de células atípicas circulantes, LDH sérica, perfil linfocitario (citometría de flujo). Criterios TNM según ISCL/EORTC: afectación nodal N2-N3 define estadio sistémico. Biopsia ganglionar si es accesible para confirmar infiltración por células T clonales.

1. Linfoma de Hodgkin nodular: diferencia - arquitectura ganglionar preservada, células de Reed-Sternberg. 2. Linfoma difuso de célula B grande: diferencia - origen B no T, presentación nodal primaria. 3. Tuberculosis mediastinal: diferencia - antecedentes epidemiológicos, bacilos ácido-alcohol positivos, clínica sistémica aguda. 4. Sarcoidosis: diferencia - ACE elevada, calcio sérico elevado, sin infiltración cutánea previa. 5. Metástasis mediastinales de carcinoma pulmonar: diferencia - lesión primaria pulmonar en imagen, origen epitelial no hematológico.

1ª línea según estadio IB-IV: interferón-alfa 2a (10-20 millones UI subcutáneos 3x semana) + retinoides sistémicos (acitretina 0,5-1 mg/kg/día) o quimioterapia (gemcitabina 900 mg/m² IV semanal). Fotoquimioterapia extracorpórea (ECP) en casos de afectación cutánea predominante. 2ª línea si falla: inhibidor HDAC (vorinostat 400 mg diarios), brentuximab vedotina (1,8 mg/kg IV cada 3 semanas). Derivar a oncología hematológica para consideración de trasplante de células madre en pacientes jóvenes refractarios. Radioterapia paliativa mediastinal si síntomas compresivos.