Definición
Mycosis fungoides, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Mycosis fungoides (MF) es linfoma cutáneo de células T CD4+. En presentación con afectación ganglionar cervical y céfalo-facial: linfadenopatía palpable, indolora, móvil. Síntomas B presentes (fiebre, sudores nocturnos, pérdida peso) en estadios avanzados. Piel: lesiones pruriginosas, eritematosas, infiltrativas; parches, placas o tumores según estadio. Exploración: ganglios cervicales, submandibulares, preauriculares aumentados de tamaño. Edad media 50-60 años. Factores riesgo: inmunosupresión, exposición ocupacional (discutida). Progresión lenta típica aunque variabilidad individual significativa.
Diagnóstico
Biopsia cutánea + ganglionar: infiltrado linfocitario CD4+ epidermotropo. Inmunofenotipo: CD3+, CD4+, CD8-, CD20-. TCR clonal por PCR/citometría. Estadificación: TNM-ISCL (piel, ganglios, órganos, sangre). TAC tórax-abdomen-pelvis para descartar infiltración visceral. LDH sérico. Hemograma diferencial. Aspirado/biopsia médula ósea si sospecha Sézary. Criterios diagnósticos: histología compatible + fenotipo T + clonalidad TCR (según NCCN 2024).
Diagnóstico diferencial
1) Dermatitis de contacto/atópica: piel eritematosa pero sin clonalidad TCR ni histología característica. 2) Psoriasis: escamas plateadas, distribución simétrica, sin infiltrado epidermotropo clonal. 3) Linfoma anaplásico sistémico ALK-: CD30+ cutáneo/nodal pero diferente inmunofenotipos. 4) Linfoma folicular nodal: CD20+, células B; no epidermotropia. 5) Reacción inflamatoria/dermatitis alérgica: reversible, sin clonalidad TCR persistente.
Tratamiento
1ª línea según estadio: Stadium IA-IIA: corticoides tópicos, retinoides tópicos o fototerapia (PUVA). Stadium IIB-IVA: metotrexato 15-25 mg/semana VO o IV; o gemcitabina 900 mg/m² IV c/semana. Stadium IVB: quimioterapia sistémica (gemcitabina, liposomal doxorrubicina); inhibidores HDAC (vorinostat, romidepsina). 2ª línea si progresa: interferón-alfa, bexaroteno, mogamulizumab (anti-CCR4). Derivar a Oncohematología si: enfermedad nodal significativa, transformación a célula grande (Sézary), estadio IV, fracaso terapéutico o toxicidad limitante. Control periódico cada 3-6 meses según respuesta.