Mycosis fungoides, unspecified site

Mycosis fungoides, unspecified site. Código ICD-10-CM: C84.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Micosis fungoide (MF) es un linfoma cutáneo de células T. Presenta tres estadios clínicos: patch (máculas/placas eritematosas <1% superficie corporal), placa (lesiones infiltradas >1% superficie) y tumor (nódulos). El examen físico revela lesiones pruriginosas, frecuentemente en áreas fotoprotegidas. Pueden observarse alopecia, liquenificación y descamación. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (pico 50-60 años), sexo masculino (relación 2:1), fotosensibilidad crónica y posible exposición a carcinógenos ambientales. El estadio clínico inicial es crítico para determinar pronóstico y tratamiento. La progresión es lenta en estadios tempranos pero puede acelerar hacia enfermedad sistémica con infiltración de sangre periférica o ganglios linfáticos.

Biopsia cutánea con histopatología es obligatoria: infiltrados linfocitarios epidermotropos de células T CD4+, formación de microabscesos de Pautrier. Citometría de flujo de sangre periférica detecta síndrome de Sézary cuando hay ≥1000 células T malignas/μL. Estadificación TNM según clasificación ISCL (International Society for Cutaneous Lymphomas): evaluación de extensión cutánea, afectación ganglionar (TC/PET-CT), sangre periférica y órganos viscerales. Panel TCR (receptor de célula T) por PCR confirma clonalidad. Pruebas iniciales: LDH, hemograma, transaminasas, evaluación ganglionar por imagen.

1. Síndrome de Sézary: variante eritrodérmica de MF con células T clonales ≥1000/μL en sangre; distinguible por mayor afectación sistémica. 2. Pitiriasis liquenoide: erupción inflamatoria con mejor pronóstico, menor afectación dérmica profunda. 3. Linfoma cutáneo primario de zona marginal: afecta principalmente dermis profunda sin epidermotropismo. 4. Dermatitis atópica crónica: clínica similar pero sin clonalidad T, respuesta a corticoides tópicos. 5. Liquen plano: lesiones poligonales, sin infiltrados T clonales, resultado histológico diferente con destrucción de lámina basal.

Estadios IA-IIA (enfermedad localizada cutánea): metotrexato tópico, corticoides tópicos potentes o fototerapia PUVA/UVB. Estadios IIB-IV: metotrexato sistémico (15-25 mg/semana IV) o bexaroteno oral (300 mg/día). Segunda línea: interferón-alfa (10 millones UI subcutáneos 3x/semana), gemcitabina (1000 mg/m² IV semanal) o inhibidores de HDAC (romidepsina). Régimen CHOP en enfermedad avanzada con afectación ganglionar/visceral (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 40 mg/día). Derivar a oncología cutánea/hematooncología si: estadio ≥IB, necesidad de quimioterapia sistémica, progresión refractaria a tratamiento inicial, o enfermedad con afectación ganglionar/visceral.