Definición
Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.99. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma no folicular difuso en sitios extranodales y órganos sólidos (C83.99). Presentación con masas tumorales en órganos como hígado, pulmón, riñón, tubo digestivo o SNC. Síntomas constitucionales: fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida de peso. Examen físico: hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías. La infiltración orgánica puede causar síntomas específicos (disnea en pulmón, hematoquecia en tubo digestivo, déficit neurológico en SNC). Edad típica: adultos. Factores de riesgo: inmunosupresión, VIH, trasplante de órgano, virus de Epstein-Barr.
Diagnóstico
Biopsia de tejido afectado con histopatología: arquitectura difusa sin patrón folicular. Inmunofenotipaje (CD20, CD5, marcadores B y T). TC de cuello, tórax, abdomen, pelvis para estadificación. PET-CT: define compromiso metabólico. LDH y ácido úrico elevados. Médula ósea si está indicado. Clasificación por WHO: linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) u otros tipos no especificados. Score IPI (International Prognostic Index) para pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: arquitectura nodular, germinal center B-cell, mejor pronóstico. 2. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, patrón nodular, síntomas B intensos. 3. Tuberculosis miliar o infección diseminada: clínica similar, PCR/cultivos negativos en linfoma. 4. Carcinoma metastásico: origen primario identificable, inmunohistoquímica diferente. 5. Hiperplasia reactiva: clínica autolimitada, sin atipia citológica, responde a antibióticos.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días por 6-8 ciclos, según protocolo GELF o NCCN. Dosis ajustadas por edad, comorbilidades y función renal-hepática. Profilaxis de infecciones oportunistas según CD4. Segunda línea (resistencia/recaída): esquemas salvadores (R-DHAP, R-EPOCH) o quimioterapia intensiva con trasplante autólogo de médula ósea. Radioterapia consolidada en sitios voluminosos. Derivar a oncohematología si: diagnóstico confirmado, estadificación completa requerida, o complicaciones (lisis tumoral, hiperviscosidad).