Definición
Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C83.98. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma no folicular (difuso) no especificado con afectación multiganglionar presenta adenopatía generalizada (>2 territorios no adyacentes), astenia, pérdida ponderal involuntaria y fiebre en 30-40% de casos (síntomas B). Esplenomegalia en 25-30% y hepatomegalia variable. Examen físico: ganglios duros, móviles, no adherentes. Puede haber compresión mediastínica con disnea o síndrome de vena cava superior. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), enfermedades autoinmunes. Presentación indolente vs agresiva según subtipo morfológico no diferenciado.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático (core o excisional) es diagnóstica obligatoria. Inmunohistoquímica y citometría de flujo caracterizan subtipo celular. PET-CT y TC de tórax-abdomen-pelvis estadifican según Lugano 2014. LDH, β2-microglobulina como marcadores pronósticos. Hemograma, función renal-hepática basales. IPI (International Prognostic Index) estratifica riesgo. Médula ósea si sospecha afectación. Serología VIH-hepatitis B en todos los casos.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular: patrón folicular preservado, CD10+, pronóstico más indolente. 2) Linfoma de células grandes B difuso: células grandes en biopsia vs series monomorfas aquí. 3) Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, arquitectura diferente, otros marcadores. 4) Reactividad linfoide: contexto clínico benigno, ausencia de clonalidad monoclonal. 5) Linfoma linfocítico pequeño: tamaño celular pequeño, patrón difuso sin transformación.
Tratamiento
1ª línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², adriamicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día) cada 21 días x6-8 ciclos según agresividad. En <60 años sin comorbilidades considerar autotrasplante si remisión parcial. 2ª línea si refractario/recaída: esquemas alternativos (DHAP, ESHAP) o inhibidores de proteasoma (bortezomib). Derivar a Oncología-Hematología para confirmación histopatológica definitiva y estratificación pronóstica antes de iniciar tratamiento.