Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, spleen

Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, spleen. Código ICD-10-CM: C83.97. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma difuso no folicular esplénico presenta esplenomegalia (generalmente >5 cm) frecuentemente asintomática o con síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso). Examen físico: bazo palpable, ocasionalmente adenopatías sistémicas. Factores de riesgo: edad avanzada, inmunosupresión, infecciones crónicas (VIH, VHC), exposición ocupacional. Síntomas constitucionales variables según agresividad histológica. Hallazgos analíticos: citopenias (anemia, trombocitopenia), LDH elevado, hipogammaglobulinemia. Presentación puede ser incidental en ecografía/TC abdominal o por complicaciones de hiperesplenismo.

Biopsia esplénica (percutánea o quirúrgica según contexto clínico) con inmunohistoquímica CD20, CD79a, CD5. TC toraco-abdominopélvica para estadificación (Ann Arbor modificada). LDH sérico, hemograma, función renal/hepática. Aspirado/biopsia medular evaluar infiltración. PET-TC si linfoma de células B grande. Endoscopia digestiva si síntomas GI. Serología VIH, VHC. Citometría flujo en sangre periférica cuando hay linfocitosis. Criterios WHO 2016/2022 para clasificación histológica exacta.

1) Linfoma folicular esplénico: patrón folicular histológico vs difuso. 2) Linfoma esplénico de zona marginal: menor agresividad, células marginales características. 3) Esplenomegalia reactiva/infecciones: ausencia de infiltración neoplásica en biopsia. 4) Leucemia linfocítica crónica con afectación esplénica: células B CD5+ en sangre periférica. 5) Linfoma de Hodgkin con afectación esplénica: presencia células Reed-Sternberg, contexto clínico diferente.

Observación en estadios precoces (I-II) sin síntomas B. Quimioterapia 1ª línea: rituximab + esquema tipo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días x 6-8 ciclos si linfoma B difuso agresivo; o bendamustina si indolente. PET-TC post-tratamiento (2-4 semanas después último ciclo). 2ª línea: según tipo histológico (ifosfamida, cisplatino, etoposido; esquemas de rescate), inhibidores Bruton (ibrutinib) en B-CLL, terapia CAR-T en recaídas. Derivar oncohematología: todos los casos; esplenectomía oncológica si refractariedad, hiperesplenismo severo sintomático o diagnóstico histológico incierto.