Definición
Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.96. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma no folicular difuso (C83.96) presenta adenopatía pélvica intrapelvica, frecuentemente asintomático al diagnóstico o con síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: posible masa palpable en pelvis, esplenomegalia en 25-30% de casos. Factores de riesgo: inmunosupresión, infecciones crónicas (VIH, HCV), edad avanzada, exposición ocupacional (pesticidas). Pueden presentarse síntomas compresivos urinarios o de tubo digestivo según tamaño tumoral. Hallazgos laborales: citopenias por infiltración medular, LDH elevada correlaciona con carga tumoral.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático pélvico con histopatología es gold standard. Inmunohistoquímica para tipificación según clasificación OMS. TC o RM pélvica para estadificación local. PET-TC para evaluación de enfermedad sistémica (staging). Laboratorio: hemograma completo, LDH, función hepática/renal. IPI (International Prognostic Index) en linfomas difusos para estratificación de riesgo. Criterios CHESON para respuesta terapéutica. Evaluación de médula ósea si estadificación completa.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular con patrón difuso: CD20+, presencia de células del centro germinal, mejor pronóstico. 2) Linfoma de Burkitt: CD10+, índice proliferativo >95%, presentación más agresiva. 3) Linfoma de células pequeñas linfocíticas: CD5+, evolución indolente. 4) Adenopatía pélvica reactiva: ausencia de citología maligna, regresión espontánea. 5) Tuberculosis genital/pélvica: cultivo/PCR TB+, granulomas caseificantes en biopsia.
Tratamiento
Tratamiento 1ra línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días por 6-8 ciclos según IPI. Alternativa: R-EPOCH en linfomas de alto riesgo. Profilaxis TMP-SMX para PCP si CD4<200. 2da línea si refractariedad: esquemas salvadores (DHAP, ESHAP) seguido de autotrasplante hematopoyético. Derivación a hemato-oncología si: enfermedad refractaria, comorbilidades significativas, necesidad de intensificación terapéutica. Seguimiento con PET-TC post-tratamiento para evaluación de respuesta.