Definición
Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.92. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso no folicular (C83.92) presenta síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Hallazgos físicos incluyen linfadenopatía mediastínica, masas intratóracicas detectables por imaging. Disnea, tos, dolor torácico por compresión de estructuras mediastínicas. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), infecciones crónicas (EBV, HCV), predisposición genética. Edad variable según subtipo histológico. Examen físico puede evidenciar hepatoesplenomegalia, linfadenopatía periférica asociada. Síntomas respiratorios por compromiso pulmonar o derrame pleural.
Diagnóstico
Biopsia de nódulo linfático mediastínico o masa intratóracica con estudio histopatológico es gold standard. Inmunofenotipaje por citometría de flujo diferencia subtipos (difuso de células pequeñas vs grandes). Tomografía de tórax con contraste evalúa extensión mediastínica. PET-CT (18F-FDG) estratifica según metabolismo. LDH elevada indica carga tumoral. Hemograma completo, función renal y hepática basales. Evaluación de médula ósea cuando se sospecha compromiso sistémico. Clasificación Ann Arbor determina estadio clínico.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular: patrón histológico folicular vs difuso, comportamiento indolente. 2. Linfoma Burkitt: células de tamaño medio, t(8;14), crecimiento muy agresivo. 3. Linfoma de Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg, afectación mediastínica frecuente pero patrón diferente. 4. Carcinoma de pulmón primario: origen epitelial, respuesta a quimioterapia diferente. 5. Tuberculosis o infecciones crónicas: clínica similar pero cultivo y PCR negativos para linfoma.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos según subtipo histológico. Evaluación de respuesta con PET-CT post-tratamiento. Segunda línea (si resistente): esquemas con citarabina, ifosfamida, etoposido (AICE) o bendamustina según edad y fitness del paciente. Derivación a oncología hematológica urgente para confirmar diagnóstico, tipificación molecular y estratificación pronóstica (score IPI). Consideración de trasplante autólogo en respuesta parcial o recaída temprana. Seguimiento multidisciplinario con neumología si hay afectación pulmonar.