Definición
Non-follicular (diffuse) lymphoma, unspecified, unspecified site. Código ICD-10-CM: C83.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso no folicular, sitio no especificado (C83.90) presenta adenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia. Síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso involuntaria. Examen físico: ganglios linfáticos aumentados de tamaño, móviles, indoloros. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), infecciones crónicas (EBV, HCV), edad avanzada, exposición a radiación/pesticidas. Presentación variable según subtipo histológico (linfoma difuso de células grandes B, linfomas T periféricos). Síntomas constitucionales presentes en 30-40% de casos.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático con histopatología para clasificación WHO/ICC es estándar de oro. Inmunofenotipo por citometría de flujo y estudios de clonalidad (PCR gen T). PET-CT para estadificación (protocolo Lugano 2014). LDH y β2-microglobulina como marcadores pronósticos. Hemograma completo, función renal/hepática. Estudios serológicos: VIH, HBV, HCV. Médula ósea si sospecha infiltración. Criterios de diagnóstico según subtipos: arquitectura difusa sin componente folicular preservado.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular (células B maduras, patrón folicular, t(14;18)). 2. Hiperplasia reactiva: ausencia clonalidad, PCR negativa, resolución sin tratamiento. 3. Linfoma de Hodgkin clásico: presencia células Reed-Sternberg, infiltrado mixto inflamatorio. 4. Linfoblastoma (raro): precursores linfoides inmaduras, TdT positivo, pronóstico más grave. 5. Infecciones sistémicas (TBC, citomegalovirus, toxoplasmosis): serología positiva, respuesta a tratamiento específico.
Tratamiento
1ª línea: Esquema CHOP (Ciclofosfamida 750mg/m², Doxorrubicina 50mg/m², Vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, Prednisona 100mg/día x5) cada 21 días x 6-8 ciclos. En DLBCL-NOS: agregar rituximab (R-CHOP: 375mg/m² día 1). Alternativa: RCHOP21 o RCHOP14 según edad/comorbilidades. 2ª línea (refractariedad): Esquema DHAP, ESHAP o rescate con ICE. Autotrasplante de progenitores tras respuesta. DERIVAR a Hemato-oncología: confirmación diagnóstica histológica, estratificación pronóstica (IPI), acceso protocolos clínicos, seguimiento post-tratamiento.