Other non-follicular lymphoma, extranodal and solid organ sites

Other non-follicular lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.89. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los linfomas no foliculares en sitios extranodales y órganos sólidos presentan síntomas dependientes de la localización: masas palpables, obstrucción, dolor abdominal, síntomas respiratorios o neurológicos. Signos de alarma incluyen B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico puede evidenciar hepatoesplenomegalia, linfadenopatía periférica o masas según ubicación. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, post-trasplante), infecciones crónicas (HTLV-1, EBV), edad avanzada, exposiciones químicas. El 30-40% de linfomas no Hodgkin son extranodales. Afectación común: tracto GI, médula ósea, hígado, SNC, testículo.

Biopsia tisular con histopatología es estándar de oro. Inmunofenotipaje por citometría de flujo. Citogenética y FISH según subtipo. Imágenes: TC de cuello-tórax-abdomen-pelvis, PET-CT para estadificación. LDH y hemograma. Médula ósea si se sospecha infiltración. Criterios LUGANO 2014 para respuesta. Clasificación WHO 2022 diferencia tipos celulares. Marcadores clínicos: IPI (índice pronóstico internacional) con edad, LDH, performance status, estadio, sitios extranodales.

1. Linfoma de Burkitt: células B pequeñas, rápido crecimiento, t(8;14), más joven. 2. Linfoma difuso células grandes (DLBCL): células más grandes, comportamiento agresivo variable, afecta frecuentemente SNC. 3. Linfoma primario mediastínico: localización torácica, células B grandes, CD30+. 4. Linfoma folicular (grado 3): contiene centros foliculares, t(14;18), comportamiento indolente. 5. Carcinomas sólidos con infiltración hematológica: no expresan antígenos linfoides, histología diferente.

Primera línea según subtipo y estadio. Esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días × 6-8 ciclos, usualmente con rituximab (R-CHOP) si CD20+. Dosis estándar: ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1. Para linfomas primarios SNC: metrotexato IT o IV dosis alta (3-8 g/m²). Si recaída o refractario: esquemas de rescate (ESHAP, GDP) seguido de trasplante autólogo. Derivación a oncohematología si: enfermedad avanzada, sitios extranodales múltiples, factores pronósticos adversos (IPI alto), necesidad de quimioterapia especializada o trasplante.