Other non-follicular lymphoma, lymph nodes of multiple sites

Other non-follicular lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C83.88. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas no foliculares que afectan múltiples territorios ganglionares. Presentación con adenopatías generalizadas (>2 sitios no conguos), frecuentemente cervicales, axilares e inguinales. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10% en 6 meses. Esplenomegalia en 25-40%, hepatomegalia variable. Puede haber síntomas compresivos (disnea, disfagia). Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), infecciones crónicas (HCV, H. pylori), autoinmunidad. Edad típica 50-70 años, con variabilidad según subtipo histológico específico.

Biopsia excisional de ganglio (estándar oro). Histopatología con inmunofenotipaje (CD5, CD10, CD19, CD20, CD23). Marcadores: LDH, β2-microglobulina. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, PET-CT (si disponible). Médula ósea según histología. Serología: VIH, HCV. Citometría de flujo de sangre periférica. Clasificación WHO 2022. Índice pronóstico IPI (edad, LDH, ECOG, estadio, sitios extranodales). Criterios de respuesta: RECIL 2017.

1) Linfoma folicular: diferencia clave es patrón histológico folicular vs difuso. 2) Linfoma de Burkitt: células de mediano tamaño, alta actividad mitótica, t(8;14), presenta adenopatía pero contexto clínico agudo. 3) Linfoma Hodgkin clásico: células de Reed-Sternberg patognomónicas, antecedentes EBV más frecuentes. 4) Leucemia linfocítica crónica: afección hematológica predominante vs ganglionar masiva. 5) Reactivación linfoide por infección (tuberculosis, toxoplasmosis): clínica aguda, PCR/cultivos positivos, regresión postratamiento específico.

1ª línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día x5) cada 21 días x6-8 ciclos según estadio/IPI. Mantención con rituximab monoclonal en respuesta completa si CD20+. Alternativas: R-CVP, bendamustina-rituximab. 2ª línea (refractario/recaída): salvage con citarabina-dexametasona-cisplatino (DHAP), seguido de TPH autólogo si quimiosensibilidad. Nuevos agentes: inhibidores BTK, antagonistas BCL2. Derivar a oncohematología: todos los casos, TPH, refractariedad, toxicidad severa, enfermedad avanzada (IPI alto).