Other non-follicular lymphoma, spleen

Other non-follicular lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C83.87. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas no foliculares esplénicos (C83.87) presentan esplenomegalia, frecuentemente masiva y sintomática. Síntomas B: fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal. Examen físico: esplenomegalia palpable (>20 cm), adenopatías generalizadas ausentes o leves. Citopenias por secuestro esplácnico: anemia, trombocitopenia, leucopenia. Factores de riesgo: edad avanzada, inmunosupresión, infecciones crónicas (VIH, HCV). Presentación frecuente en estadios III-IV. Síntomas compresivos abdominales posibles.

TC toraco-abdomino-pélvico con contraste evalúa esplenomegalia y adenopatías. Biopsia esplénica con inmunofenotipo (citometría flujo, inmunomarcadores CD19, CD20, CD5) e inmunohistoquímica diferencia subtipos. LDH elevada indica carga tumoral. Hemograma: citopenias. Aspirado médula ósea si infiltración sospechada. PET-CT para estadificación. Biopsia medular complementaria según protocolo institucional.

1) Linfoma esplénico marginal: afecta zona marginal sin folículos, LDH normal. 2) Linfoma de células pequeñas primario esplácnico: esplenomegalia isolada, buen pronóstico inicial. 3) Leucemia linfática crónica/SLL: linfocitosis periférica prominente, patrón citológico diferente. 4) Linfomas foliculares: afectación nodal predominante, CD10+/BCL2+. 5) Enfermedad de Hodgkin: adenopatía mediastinal frecuente, células Reed-Sternberg patognomónicas.

1ª línea según subtipo histológico y ECOG. Linfoma indolente: observación (watch-and-wait) vs rituximab monoterápia o bendamustina+rituximab (BR). Linfoma agresivo: quimioterapia (R-CHOP o R-CVP) + rituximab. Esplenectomía terapéutica en respuesta parcial o refractariedad tras 2-3 ciclos. Dosis estándar: rituximab 375 mg/m² IV semanal x4, CHOP 21 días. 2ª línea: ibrutinib, venetoclax o trasplante celular autólogo si eligible. Derivar a Oncohematología inmediatamente ante diagnóstico confirmado.