Definición
Other non-follicular lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.82. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma no folicular en mediastino anterior o hilios pulmonares. Presenta masa mediastínica con síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal) en 30-40% de casos. Disnea, tos, dolor torácico o síndrome de vena cava superior por compresión. Examen físico: adenopatía supraclavicular/cervical en 50%, hepatomegalia 20-30%, esplenomegalia 10-15%. Factores riesgo: inmunosupresión, VIH positivo, edad >40 años. Presentación típica: paciente con hallazgo incidental de masa mediastínica en radiografía torácica o síntomas respiratorios progresivos.
Diagnóstico
TC tórax con contraste (delinea masa mediastínica, extensión). Biopsia por aguja gruesa o mediastinoscopia para diagnóstico histológico definitivo (obligatorio). PET-CT para estadificación, evaluación metabólica de lesión. LDH, recuento completo sangre, función renal/hepática. Médula ósea si sospecha infiltración. Criterios WHO 2016/2022: morfología, inmunofenotipo (CD20, CD5, citología). Estadificación Ann Arbor con evaluación extranodal.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular (CD10+/BCL2+; afecta nodos inguinales preferentemente). 2. Linfoma de células grandes mediastínico primario (B difuso; masa mediastínica única, jóvenes). 3. Sarcoidosis (biopsia granulomatosa, hipercalcemia, anergia cutánea). 4. Tuberculosis/histoplasmosis (cultivo/PCR positivos, antecedentes epidemiológicos). 5. Metástasis sólidas (antecedente cáncer primario, distribución diferente).
Tratamiento
1ª línea según histología específica non-folicular (difuso células grandes B: R-CHOP, Rituximab 375mg/m² + CHOP; Linfoma T periférico: CHOP ± radiación). Radioterapia mediastinal 30-36Gy si enfermedad bulky (>10cm). Respuesta evaluada por PET-CT postratamiento. 2ª línea si fallo: R-ESHAP, DHAP, autotrasplante progenitores hematopoyéticos. Derivar a hematología/oncología para protocolo específico, consideración trasplante. Vigilancia: remisión completa metabólica objetivo. Efectos secundarios: cardiotoxicidad (seguimiento ecocardiográfico), infecciones oportunistas post-inmunoquimioterapia.