Definición
Other non-follicular lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C83.81. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas no foliculares en región cérvico-facial presentan linfadenopatía firme, indolora o mildamente dolorosa en cuello, mandíbula o regiones parotídeas. Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso involuntaria. Pueden acompañarse de disfagia, disfonía o síndrome de compresión de vías aéreas si hay masa bulky. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, inmunosupresión (VIH, post-trasplante), enfermedades autoinmunes y exposición a radiación previa. El examen físico revela linfadenitis móvil o fija, sin eritema cutáneo característico. Adenopatías persistentes >1cm por 4 semanas justifican evaluación.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere biopsia excisional o por aguja de nódulo linfático con análisis histopatológico e inmunofenotipo (flow cytometry). Estudios de extensión: TC cervical con contraste, PET-CT para estadificación (TNM según AJCC). LDH sérico y función hepática/renal baseline. ICD-10: C83.81 (localización cérvico-facial). Criterios: confirmación histológica de linfoma no folicular (excluyendo B-cell folicular y T-cell cutáneo). Marcadores pronósticos: IPI (International Prognostic Index) adaptado a sitio primario extranodal.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular en ganglios cervicales: diferencia clave es arquitectura folicular preservada en histología. 2. Tuberculosis ganglionar: presenta caseificación granulomatosa y positividad para BAAR. 3. Mononucleosis infecciosa: autolimitada, seología EBV positiva, atipía linfoide reactiva. 4. Carcinoma metastásico de cabeza-cuello: origen primario identificable, células epiteliales malignas. 5. Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: necrótico histiocítico benigno, autolimitado en semanas sin masa bulky.
Tratamiento
Primera línea según estadio e histología: rituximab-CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) cada 21 días × 6-8 ciclos para CD20+ o quimioterapia según subentidad no folicular. Dosis estándar CHOP: ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m² (máx 2mg), prednisona 100mg días 1-5. Segunda línea si refractario: esquemas salvadores (ICE, DHAP) seguido de autoTPH si <65 años y fitness adecuado. Derivar a hematooncología si: diagnóstico confirmado, enfermedad bulky (>5cm), síntomas B, LDH elevado o estadio III-IV. Vigilancia post-tratamiento cada 3 meses × 2 años.