Definición
Other non-follicular lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C83.80. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas no foliculares misceláneos que no se clasifican en categorías específicas. Presentación clínica variable según subtipo histológico. Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Adenopatías palpables generalizadas o localizadas. Esplenomegalia en 30-50% de casos. Hepatomegalia variable. Puede haber compromiso extranodal (SNC, GI, médula ósea). Edad de presentación variable según subtipo. Factores de riesgo: inmunosupresión, VIH, enfermedades autoinmunes. Síntomas B presentes en enfermedad avanzada.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático afectado (estándar oro). Inmunohistoquímica y citometría de flujo para subclasificación. Tomografía por emisión de positrones (PET-CT) para estadificación. Resonancia magnética si sospecha compromiso SNC. Análisis de médula ósea cuando indicado. Lactato deshidrogenasa (LDH) como marcador pronóstico. Clasificación OMS de neoplasias hematológicas. Clasificación de Ann Arbor para estadificación. Índice pronóstico internacional (IPI) para estratificación de riesgo.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma difuso de células grandes B (DLBCL): más común, célula B grande; 2. Linfoma de Burkitt: muy agresivo, células medias, t(8;14); 3. Linfoma linfoblástico: precursor linfoide, edad pediátrica; 4. Linfoma Hodgkin: células Reed-Sternberg, antígenos diferentes; 5. Linfomas T periféricos: origen T, antígenos T positivos.
Tratamiento
Tratamiento depende de subtipo histológico específico e índice pronóstico. Línea 1: quimioterapia basada en CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) ± rituximab si es B. Para linfomas agresivos: regímenes intensivos como CHOP-R o hiperintensivos (Hyper-CVAD). Radioterapia en enfermedad localizada o bulky. Línea 2: salvamento con quimioterapia de rescate (DHAP, IGEV) seguido trasplante autólogo de células madre si respuesta. Criterios derivación: histología confirmada, estadificación completa, evaluación cardiaca y pulmonar prerrequisito. Oncohematólogo obligatorio. Derivar a especialista para profundizar subtipo histológico específico dado clasificación inespecífica (C83.80).