Definición
Burkitt lymphoma, in remission. Código ICD-10-CM: C83.7A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Burkitt es neoplasia maligna de células B de alto grado, con presentación agresiva. En remisión, paciente sin síntomas B actuales (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Al diagnóstico inicial: adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, masa abdominal frecuente, afectación extranodal (SNC, médula ósea, tracto GI). Examen físico actual: sin adenopatías palpables, organomegalia ausente. Factores riesgo: infección VIH/SIDA, inmunodepresión post-trasplante, edad pediátrica (predominio 5-15 años). En remisión: riesgo recaída 20-30% si no mantiene vigilancia oncológica.
Diagnóstico
Diagnóstico inicial: biopsia ganglionar/tisular con morfología pequeñas células redondas, "patrón starry sky". Inmunofenotipo: CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2 negativo. Citogenética: t(8;14)(q24;q32) MYC-IGH. PET-CT para estadificación (Murphy I-IV). LDH elevado marcador pronóstico. En remisión: PET-CT negativo, biopsia médula ósea/LCR negativos al diagnóstico. ICD-10: C83.7A (Burkitt, remisión).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma difuso células B grandes (LDCBG): células mayores, expresión BCL2+, menos agresivo. 2. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, afectación mediastinal, pronóstico mejor. 3. Leucemia aguda B (LLA): citoplasma basófilo vacuolado, hipoplasia medular, presenta con citopenias severas. 4. Linfoma de células B de zona marginal: curso indolente, sin hiperlactacidemia. 5. Linfoma linfoplasmacítico: lento, con paraproteína, afectación médula ósea diferente.
Tratamiento
Primera línea remisión consolidada: protocolos intensivos (Hyper-CVAD alternado con HiDAC), quimioterapia intratecal profiláctica SNC. Dosis estándar: ciclofosfamida 300 mg/m² día 1, doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 2 mg, dexametasona 40 mg días 1-5. En remisión completa: mantener vigilancia clínica-imagenológica cada 3 meses primer año, PET-CT de seguimiento. Segunda línea (recaída): re-inducción con esquema alternativo, considerando trasplante autólogo. Derivar a oncología pediátrica/hematología si recaída, toxicidad severa, o requiera intensificación. VIH+ requiere control viral previo quimioterapia.