Burkitt lymphoma, extranodal and solid organ sites

Burkitt lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C83.79. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Burkitt extranodal presenta síntomas según sitio afectado: abdomen (masa, dolor, obstrucción intestinal), SNC (cefalea, alteración mental, parálisis de pares craneales), médula ósea (anemia, trombocitopenia, infecciones), órganos sólidos (hepatomegalia, esplenomegalia). Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH, trasplante), infección por EBV, edad pediátrica y adultos jóvenes. Examen físico: adenopatías generalizadas, organomegalia, signos neurológicos. Presenta curso agresivo con rápida progresión. Parámetros de laboratorio alterados: LDH muy elevada, ácido úrico elevado, citopenia por infiltración medular.

Biopsia de tejido afectado: histología con células B grandes con citoplasma basófilo y patrón 'cielo estrellado'. Inmunofenotipo: CD20+, CD10+, Ki-67 >95%. Citogenética: t(8;14)(q24;q32) o variantes t(2;8) y t(8;22). Biología molecular: gen MYC translocado. Estudios de estadificación: TC toracoabdominal, RM cerebral si síntomas neurológicos, punción lumbar. Laboratorio: LDH, ácido úrico, función renal, electrolitos. Criterios diagnósticos: WHO 2016. Necesario descartar infiltración SNC (LCR citológico).

1) Linfoma difuso células grandes B (LDCGB): células más heterogéneas, Ki-67 <95%, sin t(8;14). 2) Linfoma folicular grado 3: CD10+/BCL2+, arquitectura folicular, curso menos agresivo. 3) Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, positividad CD30, histología distintiva. 4) Leucemia aguda linfoblástica (LAL): infiltración medular predominante, citoplasmáticos más pequeños, sin t(8;14). 5) Linfoma plasmoblástico (raro): CD138+, EBV+, predominio SNC, Orphanet #79135.

Primera línea: quimioterapia intensiva tipo CODOX-M/IVAC o Hyper-CVAD según riesgo. Profilaxis SNC obligatoria (metotrexato intratecal, citarabina). Profilaxis de síndrome de lisis tumoral: hidratación, alopurinol/rasburicasa. Soporte: transfusiones, antibióticos profilácticos. En recaída o refractariedad: régimen de rescate con quimioterapia intensiva seguida de autotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Criterios derivación a oncohematología: diagnóstico confirmado, estadificación completa, evaluación de riesgo estratificado. Pacientes con SNC positivo: considerar radioterapia craneal según protocolo.