Burkitt lymphoma, lymph nodes of multiple sites

Burkitt lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C83.78. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Burkitt (LB) presenta adenopatías generalizadas en múltiples territorios (cuello, axilas, ingles, mediastino, abdomen). Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. En pediatría predomina forma abdominal con dolor, distensión o masa palpable. Adenopatías móviles, no adheridas, indoloras. Hepatoesplenomegalia en 50-70% de casos. Factores de riesgo: infección por VIH, virus de Epstein-Barr (EBV), inmunosupresión. Edad pico: 5-15 años (endémico África) y adultos jóvenes. Crecimiento tumoral muy rápido. Pueden presentarse con síndrome de lisis tumoral agudo (elevación LDH, hiperuricemia).

Biopsia de ganglio linfático con inmunofenotipo (CD20+, CD10-, BCL6+, alto índice proliferativo Ki-67 >95%). Citología: células medianas con citoplasma basófilo vacuolado ("cielo estrellado"). LDH elevado es marcador pronóstico. TC/PET-CT para estadificación (extensión ganglionar y extraganglionar). Hemograma, bioquímica, ácido úrico. Punción lumbar si síntomas SNC. Clasificación: estadios I-IV según Lugano. ICD-10-CM C83.78 especifica ganglios de múltiples sitios.

1. Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG): células más grandes, inmunogénica diferente (CD10 variable). 2. Linfoma linfoblástico: precursores linfoides, morfología más homogénea, citometría diferente. 3. Leucemia linfoblástica aguda (LLA): afectación predominante medular vs ganglionar. 4. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, contexto inflamatorio, patrón de afectación diferente. 5. Tuberculosis ganglionar: clínica más insidiosa, BAAR positivos, respuesta a TB-test.

1ª línea: esquema CODOX-M/IVAC o R-HyperCVAD (rituximab + ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona) según riesgo estratificado. Dosis ajustadas por peso/superficie corporal. Profilaxis de lisis tumoral (alopurinol/rasburicasa, hidratación agresiva). Profilaxis SNC con metotrexato IT. Duración 6-8 ciclos según protocolo. 2ª línea: salvamento con quimioterapia de alta dosis + trasplante autólogo si recaída/refractariedad. Remisión completa en 80-90% pediatría. Derivar a oncología hematológica especializada. Seguimiento: vigilancia recaída durante 2-3 años críticos.