Burkitt lymphoma, spleen

Burkitt lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C83.77. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Burkitt con afectación esplénica presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal) en 80-90% de casos. Esplenomegalia masiva es hallazgo cardinal, frecuentemente acompañada de hepatomegalia. Dolor abdominal, distensión y saciedad precoz por compresión son comunes. Pacientes presentan adenopatías generalizadas, linfocitosis periférica y anemia. Factores de riesgo incluyen infección por VIH (100-200 veces mayor riesgo), virus de Epstein-Barr (EBV), malaria endémica e inmunosupresión. Edad típica: niños 5-14 años (forma endémica africana) o adultos jóvenes (forma esporádica).

Biopsia esplénica con histología: células linfoides medianas, núcleo redondo, cromatina dispersa, citoplasma basófilo. Inmunofenotipo CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2 negativo (DLBCL). Translocación t(8;14)(q24;q32) detectable por FISH/citogenética. Marcador proliferación Ki-67 >95%. LDH elevado (pronóstico adverso). Tomografía abdominopélvica y torácica definen estadificación. WHO Classification 2016 y St Jude staging system guían clasificación. Médula ósea y LCR evaluarán afectación sistémica.

1) Linfoma difuso células grandes B (DLBCL): CD10 negativo, BCL2 positivo, Ki-67 variable. 2) Linfoma folicular: presenta t(14;18), CD10+, evolución indolente. 3) Linfoma linfoblástico: CD20 negativo, CD10 negativo, presentación diferente. 4) Leucemia linfoblástica aguda (LLA): morfología blástica acentuada, médula ósea masivamente infiltrada. 5) Linfoma de Hodgkin nodular: cellularidad mixta, células Reed-Sternberg presentes, CD15+, CD20 negativo.

Primera línea: quimioterapia intensiva R-CODOX-M/IVAC (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, metarexato, ifosfamida, etoposido, citarabina) o R-HyperCVAD en ciclos alternados. Profilaxis del SNC con metotrexato IT y citarabina IT obligatoria (riesgo infiltración 10-20%). Manejo tumor lysis syndrome: hidratación vigorosa, alopurinol o rasburicasa. Soporte con factores hematopoyéticos si toxicidad. Tasa curación global 80-90% en niños, 50-80% adultos con afectación esplénica. Derivar oncohematología inmediata. Si recaída/refractaria: considerar trasplante células progenitoras hematopoyéticas.