Definición
Burkitt lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.76. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Burkitt (LB) en ganglios linfáticos pélvicos presenta como masa abdominal palpable, dolor pelviano, síntomas obstructivos urinarios o intestinales. Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico revela linfadenopatía pélvica, posible hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: infección por VIH (alto riesgo), virus de Epstein-Barr (especialmente en población africana), inmunosupresión farmacológica. Edad típica: niños 5-10 años, adultos jóvenes. Crecimiento tumoral de curso rápido con potencial para síndrome de lisis tumoral.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología: células de Burkitt medianas con citoplasma basófilo, patrón de gránulos gruesos ('starry sky'). Citometría de flujo: CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2 negativo. Citogenética: t(8;14) translación MYC-IGH (patognomónico 80-90% casos). TC/RM pelvis para estadificación local. LDH elevado (pronóstico). Médula ósea y LCR para estadificación sistémica (riesgo CNS). Criterios WHO 2022.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular: CD10+BCL2+ diferencia (Burkitt BCL2 negativo). 2) Linfoma de células B grandes: células más grandes, t(8;14) ausente. 3) Linfoma linfoblástico: TdT+, LDH variable, localización diferente. 4) Leucemia linfoblástica aguda: infiltración medular predominante, blastos circulantes. 5) Sarcoma de Ewing: masa pélvica, pero sin características linforreticulares, histología diferente.
Tratamiento
Primera línea: Quimioterapia intensiva según protocolo R-HyperCVAD (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona alternando con metotrexato-citarabina) o CODOX-M/IVAC. Profilaxis CNS: metotrexato intratecal + citarabina. Dosis adaptadas por edad/función renal. Segunda línea (recaída/refractario): Salvage con etoposido, cisplatino, citarabina (VEP); considerar trasplante autólogo. Derivación oncología pediátrica/hematología si estadio III-IV o CNS+. Manejo síndrome lisis tumoral (hidratación, alopurinol/rasburicasa).