Definición
Burkitt lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C83.74. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Burkitt con afectación de ganglios axilares y miembro superior. Presentación típica: masas palpables indoloras, tumefacción regional, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en 6 meses). Adenopatía móvil, no adherida. Factores de riesgo: infección por VIH, virus de Epstein-Barr (EBV), inmunosupresión. Edad: pico bimodal (niños 5-15 años, adultos >40 años). Síntomas constitucionales frecuentes. Progresión rápida característica. ICD-10: C83.74.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología: linfocitos pequeños B con nucleolos prominentes, citoplasma basófilo, índice mitótico elevado, patrón 'starry-sky'. Inmunofenotipo: CD20+, CD10+, bcl6+. Translucación t(8;14) o variantes t(2;8), t(8;22) por FISH/cariotipo. LDH elevada (pronóstico). PET-CT para estadificación. Médula ósea si sospecha. Proteína c de Jones, función renal, ácido úrico basales (riesgo síndrome de lisis tumoral).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma difuso células grandes B: histología sin patrón starry-sky, índice mitótico menor. 2. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg presentes, edad, presentación clínica diferente. 3. Leucemia linfoblástica aguda: afectación medular predominante, blastos en sangre periférica. 4. Linfoma folicular: patrón nodular, centros germinales, CD10+ pero CD20+ diferente. 5. Sarcoma de Ewing: origen óseo, edad pediátrica, translucación t(11;22) distinta.
Tratamiento
1ra línea: quimioterapia intensiva según riesgo (protocolo HyperCVAD, CODOX-M/IVAC o similar). Profilaxis SNC (metotrexato intratecal, citarabina). Soporte: prevención síndrome lisis tumoral (hidratación, alopurinol/febuxostat, rasburicasa). Tratamiento antiVIH concomitante si VIH+. Tratamiento anti-CD20 (rituximab) en combinación. Derivación a oncohematología urgente. Derivación neurocirugía si afectación SNC. Remisión completa: supervivencia 80-90% en no-VIH, 50-60% en VIH+ (era moderna).