Definición
Burkitt lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.73. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Burkitt con afectación de ganglios linfáticos intra-abdominales (C83.73). Presentación típica: adolescentes y adultos jóvenes con masa abdominal palpable, dolor abdominal, distensión y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Al examen físico: hepatomegalia, esplenomegalia, masas abdominales palpables. Factores de riesgo: infección por VIH, inmunosupresión, infección por EBV (especialmente en variante endémica africana). Tasa de crecimiento tumoral muy rápida con alto riesgo de síndrome de lisis tumoral al iniciar tratamiento.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático abdominal con histología: células pequeñas no clivadas con patrón 'cielo estrellado'. Citometría de flujo: CD20+, CD10-, BCL6+. Citogenética: t(8;14) en >90% de casos. Imagen: TC y RMN abdominales para estadificación. Marcadores: LDH elevado (valor pronóstico). PET-CT para evaluación de extensión. Hemograma: posible citopenias. Función renal y electrolitos (evaluar riesgo de lisis tumoral).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma B difuso de células grandes: células más grandes con expresión BCL2 y BCL6. 2. Linfoma folicular abdominal: patrón nodular, CD10+, curso indolente. 3. Linfoma linfocítico pequeño: linfocitos pequeños maduros, CD5+, curso crónico. 4. Carcinoma abdominal primario: origen epitelial, sin inmunomarcadores B. 5. Sarcoma embrionario abdominal: edad más joven, patrón alveolar, inmunomarcadores negativos para células B.
Tratamiento
1ra línea: quimioterapia intensiva de corta duración tipo R-HyperCVAD o R-CHOP alternado con R-méthotrexate-citarabina según edad y estado. Profilaxis de lisis tumoral con hiperahidratación, alopurinol/rasburicasa antes de iniciar. Incluir profilaxis SNC (metotrexate intratecal ± citarabina). 2da línea si recaída: esquema de rescate con ifosfamida-carboplatino-etopósido seguido de autotrasplante hematopoyético. Derivar a oncología hematológica para manejo especializado dado el carácter agresivo, alto riesgo de recaída y necesidad de monitoreo intensivo durante tratamiento.