Burkitt lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Burkitt lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C83.72. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Burkitt (LB) con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos presenta síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Manifestaciones respiratorias incluyen disnea, tos seca, dolor torácico pleurítico. Al examen físico: adenopatía mediastínica palpable en casos de enfermedad avanzada, posible hepatoesplenomegalia. Es linfoma agresivo de células B, variante de alto grado (OMS). Factores de riesgo: edad pediátrica-adultos jóvenes (pico 5-30 años), inmunodepresión (VIH/SIDA), infección por virus Epstein-Barr. Presentación intratorácica es infrecuente, 10-15% de casos totales.

Tomografía de tórax con contraste: visualiza masas mediastínicas, adenopatía hiliar bilateral. Biopsia de ganglio linfático (aspiración con aguja o core-biopsy) es estándar oro: histología muestra células B pequeñas con patrón de 'cielo estrellado', mitosis abundantes. Inmunofenotipo CD20+, CD10+, BCL2-, índice proliferativo Ki-67 >95%. Citogenética: t(8;14) o variantes (rara). LDH elevada, hipercalcemia posible. Pruebas de función renal, ácido úrico basales. Estadificación: PET-CT cuerpo completo según Ann Arbor modificado.

1. Linfoma Hodgkin mediastínico: típicamente efusión pleural, más común en adolescentes, células Reed-Sternberg CD30+. 2. Linfoma linfoblástico T: masa mediastínica anterior, expresión TdT+, de células T. 3. Carcinoma de célula pequeña pulmón: antecedente tabáquico, citología maligna no linfoides, cromogranina A+. 4. Tuberculosis mediastínica: antecedentes epidemiológicos, cultivo TB+, granulomas caseificantes. 5. Sarcoidosis mediastínica: calcificación 'cáscara de huevo', hipercalcemia leve, ACE elevada, no masa de rápido crecimiento.

1ª línea: quimioterapia intensiva según protocolo CODOX-M/IVAC o Hyper-CVAD (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, dexametasona alternado con metotrexato-citarabina dosis altas). Dosis: ciclofosfamida 800 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m² IV. Profilaxis SNC con metotrexato intratecal. Terapia de soporte: alopurinol/febuxostat por síndrome de lisis tumoral. Monitoreo: FUO, electrolitos, creatinina. 2ª línea si refractario/recaída: esquemas con rituximab + salvage (citarabina dosis altas, etoposido). Derivar a Oncología-Hematología pediátrica/adulta según edad. Evaluación multidisciplinaria: Neumología, Cuidados Intensivos si compromiso respiratorio agudo. Pronóstico mejorado con R-EPOCH combinado (tasa remisión completa 80-90%).